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Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

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由AI从英语翻译为中文。

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评估系统性肥大细胞增多症的预后

创建者Dr. Animesh Pardanani, MBBS, MD
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  • 注：“进展期SM”涵盖除惰性或冒烟型之外的各类SM亚型。

简介

梅奥联盟预后系统（Mayo Alliance Prognostic System）由Animesh Pardanani及其同事开发，将五项临床变量整合为风险模型，后又加入突变数据加以完善，用于预测系统性肥大细胞增多症（SM）的生存期。该模型基于梅奥诊所（Mayo Clinic）收治的大型SM患者队列（n = 580）建立，分为两个版本：

  • 临床模型 — 仅使用易于获得的实验室/临床数据（无需基因检测）

  • 临床-分子混合模型 — 加入突变检测以提高精确性

使用方法

通过累加以下各变量的分值对每位患者进行评分：

变量

类别

分值

SM亚型

惰性/冒烟型SM

0

进展期SM

+2

年龄

≤60岁

0

>60岁

+1

血小板

≥150×10⁹/L

0

<150×10⁹/L

+1

血清ALP

正常

0

高于正常

+1

不良突变（ASXL1、RUNX1、NRAS）

无

0

有

+1

仅临床模型的最高分为5分；加入突变状态后，混合模型的最高分为6分。

结果如何分层

该评分将患者分层为与生存估计相关的风险组。在原始推导队列中，存在的风险因素越多，结局越差——5年生存率从无风险因素时的接近99%，降至五项因素全部存在时的个位数百分比，而中位生存期则从“未达到”降至高危组的不足一年。

本工具中的结果将按如下方式显示：

MAPS评分

风险类别

中位总生存期

≤2

低危

198个月

3

中危

85个月

4

中危

36个月

≥5

高危

12个月

要点总结

总分越高 → 预期预后越差。

该结果应为治疗强度的决策提供参考（而非起决定作用）——例如，在评分较高时提示考虑更积极的治疗——并始终需结合全面的临床判断。

另注：MAPS仍在不断发展——梅奥诊所正在进行2025年“MAPS-R”修订项目，以考虑新版国际共识分类（International Consensus Classification）所定义的进展期SM各亚类之间的预后差异；另有一项纳入910例患者的独立验证研究，比较了MAPS与其他采用基于ICC分类的预后模型的表现。因此，如在临床中使用该评分，建议留意其更新版本。

所有问题及可能的结果

MAPS风险因素标题不可见
系统性肥大细胞增多症（SM）类型

  • 注：“进展期SM”涵盖除惰性或冒烟型之外的各类SM亚型。

Select one option:

  • 惰性或冒烟型SM
  • 进展期SM
年龄大于60岁

Select one option:

  • 否
  • 是
血小板计数低于150 x 10⁹/L

Select one option:

  • 否
  • 是
血清ALP高于正常范围

Select one option:

  • 否
  • 是
存在不良突变

  • 例如ASXL1、RUNX1和/或NRAS。

Select one option:

  • 否 / 未检出
  • 是，一种或多种
可能的结果
MAPS评分 - 低风险 - 中位总生存期198个月

  • 评分越高，预后越差。

  • MAPS总分为0-1分。

  • 请结合疾病亚型、治疗方案及全面临床评估进行解读。

MAPS评分 - 高风险 - 中位总生存期12个月

  • 评分越高，预后越差。

  • MAPS总分为5分或以上。

  • 请结合疾病亚型、治疗方案及全面临床评估进行解读。

MAPS评分 - 中等风险 - 中位总生存期85个月

  • 评分越高，预后越差。

  • MAPS总分为3分。

  • 请结合疾病亚型、治疗方案及全面临床评估进行解读。

MAPS评分 - 中等风险 - 中位总生存期36个月

  • 评分越高，预后越差。

  • MAPS总分为4分。

  • 请结合疾病亚型、治疗方案及全面临床评估进行解读。

引用

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

文献

  • Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.

    Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/

  • Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.

    Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/

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