ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)
评估遗传性出血性疾病患者的出血症状。
创建者说明
推荐用于疑似遗传性出血性疾病的患者。
仅应考虑诊断前及诊断时的症状和治疗情况。
患者信息
制定者:
ISTH/SSC VWF与围产期/儿科止血学联合分委会工作组,由Rodeghiero、Tosetto、Abshire、Arnold、Coller、James、Neunert和Lillicrap牵头。该工作组于2007年在日内瓦举行的第53届SSC年会上成立,此后定期召开会议,并于2008年1月在多伦多首次集会。其他贡献者来自SSC妇女问题分委会下设的月经过多工作组。
是什么:
一种标准化问卷及配套评分系统(“出血评分”,简称BS),用于对患者的出血史进行结构化梳理和量化,涵盖从鼻出血、瘀斑到手术出血、月经过多、产后出血及中枢神经系统出血等各类出血。适用于疑似遗传性出血性疾病的儿童和成人。
制定原因:
现有的出血评估工具存在两个主要缺陷:缺乏儿科特有的症状,并且过于看重症状的严重程度而忽视了频率。工作组希望建立一种统一的标准化工具,能够在不同研究中得到一致的验证,而不是让各研究者各自使用自拟的问卷。
使用方法:
由医生或经过培训的医务人员实施问卷,仅询问诊断前或诊断时出现的症状和接受的治疗。
对于14个症状类别中的每一类,均有特定的“最低标准”来界定何为具有临床意义(相对于轻微而言)的出血——例如,鼻出血仅在持续10分钟以上、每年发生5次以上,或无明显原因可解释时才计入。
然后根据所需干预的严重程度(无→仅咨询→药物治疗→输血/手术),按照详细评分表(见配置部分)对每个类别评0–4分。
各类别得分相加得出总出血评分,旨在帮助区分真正的出血性疾病与正常变异,并使今后验证研究中的报告标准化。
配置
共有14个可能的问题或出血评估领域,根据性别和年龄进行评估。
成年男性(≥18岁):下列所有问题,但不包括第9题(月经过多)、第10题(产后出血)和第14题(其他出血)。
成年女性(≥18岁):下列所有问题,但不包括第14题。
女童(<18岁):下列所有问题。
男童(<18岁):下列所有问题,但不包括第9题(月经过多)和第10题(产后出血)。
症状 | 分数 | |
| 无/轻微 | 0 |
>5次/年或>10分钟 | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
填塞、烧灼或使用抗纤溶药 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
暴露部位≥5处瘀斑(>1 cm) | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
广泛 | 3 | |
自发性血肿,需要输血 | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
>5次/年或>10分钟 | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
手术止血 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
有 | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
需要手术止血或使用抗纤溶药 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
有(与溃疡、门静脉高压、痔疮、血管发育不良无关) | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
需要手术止血或使用抗纤溶药 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
有 (肉眼可见) | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
手术止血或铁剂治疗 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微或未做过 | 0 |
报告发生于≤25%的所有操作,未予干预** | 1 | |
报告发生于>25%的所有操作,未予干预** | 2 | |
重新缝合或填塞 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微或未做过 | 0 |
报告发生于≤25%的所有操作,未予干预** | 1 | |
报告发生于>25%的所有操作,未予干预** | 2 | |
手术止血或使用抗纤溶药 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
仅咨询*、更换卫生巾的间隔短于2小时、血块和血崩,或PBAC评分>100*** | 1 | |
每年因此误工/误学>2次,需要 抗纤溶药,或激素/铁剂 治疗 | 2 | |
需要抗纤溶药与激素联合 治疗,或自初潮起即有月经过多且持续>12个月 | 3 | |
急性月经过多,需要住院和紧急治疗、需要输血/替代治疗/desmopressin、需要刮宫/子宫内膜消融术,或子宫切除术 | 4 | |
| 无/轻微或未分娩 | 0 |
仅咨询*、使用oxytocin,或恶露持续>6周 | 1 | |
铁剂治疗或抗纤溶药 | 2 | |
需要输血、替代治疗、desmopressin,或需要在麻醉下检查 和/或使用子宫球囊/填塞物压迫止血 | 3 | |
任何需要重症监护或手术干预的情况 | 4 | |
| 从未发生 | 0 |
外伤后或未治疗 | 1 | |
自发性或未治疗 | 2 | |
自发性或外伤性,需要desmopressin或替代治疗 | 3 | |
自发性或外伤性,需要手术干预或输血 | 4 | |
| 从未发生 | 0 |
外伤后或未治疗 | 1 | |
自发性或未治疗 | 2 | |
自发性或外伤性,需要desmopressin或替代治疗 | 3 | |
自发性或外伤性,需要手术干预或输血 | 4 | |
| 从未发生 | 0 |
硬膜下出血或任何干预 | 3 | |
脑内出血或任何干预 | 4 | |
| 无/轻微 | 0 |
有 | 1 | |
仅咨询* | 2 | |
手术止血或使用抗纤溶药 | 3 | |
输血、替代治疗或使用desmopressin | 4 |
注意:0分与1分之间的区别很重要。1分表示访谈者判断该症状存在于患者的病史中,但不符合2分或更高分的标准。
* 仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或被建议进行详细的实验室检查。
** 例如:1次拔牙/手术导致出血(100%):应评2分;2次拔牙/手术,其中1次导致出血(50%):应评2分;3次拔牙/手术,其中1次导致出血(33%):应评2分;4次拔牙/手术,其中1次导致出血(25%):应评1分。
*** 如果在收集时已有该数据。
结果与解读
ISTH-SSC BAT评分 | 解读 | |
成年男性(≥18岁) | 0-3 | 典型 |
≥4 | 非典型 | |
成年女性(≥18岁) | 0-5 | 典型 |
≥6 | 非典型 | |
儿童(<18岁),男女均适用 | 0-2 | 典型 |
≥3 | 非典型 |
低分提示出血性疾病的可能性较低,可能无需进一步评估。
高分提示出血风险增加;应酌情考虑对潜在的遗传性出血性疾病进行进一步诊断评估(例如实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但应结合临床判断和专科会诊,作为综合评估的一部分。
所有问题及可能的结果
患者信息
性别
Select one option:
- 男性
- 女性
年龄(岁)
A number between 0 and 120 (whole numbers).
出血领域
仅应考虑诊断前及诊断时的症状和治疗情况。
鼻衄
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无或轻微
- >5次/年或持续>10分钟
- 仅限会诊*
- 填塞、烧灼或抗纤溶药物
- 输血、替代治疗或去氨加压素
皮肤出血
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无或轻微
- 暴露部位出现5个或以上瘀伤(直径>1 cm)
- 仅限会诊*
- 广泛性
- 需要输血的自发性血肿
小伤口出血
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无或轻微
- >5次/年或持续>10分钟
- 仅限会诊*
- 外科止血
- 输血、替代治疗或去氨加压素
口腔出血
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无/轻微
- 存在
- 仅限会诊*
- 需要手术止血或抗纤溶治疗
- 输血、替代治疗或去氨加压素
胃肠道出血
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无/轻微
- 存在(与溃疡、门静脉高压、痔疮或血管发育不良无关)
- 仅限会诊*
- 需要外科止血或抗纤溶治疗
- 输血、替代治疗或去氨加压素
血尿
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无/轻微
- 存在(肉眼可见)
- 仅限会诊*
- 外科止血或铁剂治疗
- 输血、替代治疗或去氨加压素
拔牙
* 示例:
1次拔牙/手术导致出血(100%):应赋分为2分;
2次拔牙/手术,其中1次出血(50%):应赋分为2分;
3次拔牙/手术,其中1次出血(33%):应赋分为2分;
4次拔牙/手术,其中1次出血(25%):应赋分为1分。
Select one option:
- 无/轻微或未行拔牙(0分)
- ≤25%的手术中有出血报告,无需干预*(1分)
- >25%的手术中有出血报告,无需干预*(2分)
- 再次缝合或填塞(3分)
- 输血、替代治疗或去氨加压素(4分)
手术
* 示例:
1次拔牙/手术导致出血(100%):应赋分为2分;
2次拔牙/手术,其中1次出血(50%):应赋分为2分;
3次拔牙/手术,其中1次出血(33%):应赋分为2分;
4次拔牙/手术,其中1次出血(25%):应赋分为1分。
Select one option:
- 无/轻微或未进行手术(0分)
- ≤25%的手术中有出血报告,无需干预*(1分)
- >25%的手术中有出血报告,无需干预*(2分)
- 手术止血或抗纤溶治疗(3分)
- 输血、替代治疗或去氨加压素(4分)
月经过多
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
∔ 如采集时已有该信息。
Select one option:
- 无/轻微
- 仅咨询*、每2小时更换一次卫生巾仍不足、血块伴经血外漏,或PBAC评分>100∔
- 每年因此请假(工作/上学)>2次,需要抗纤溶治疗或激素/铁剂治疗
- 需要抗纤溶药物联合激素治疗,或月经过多自初潮起持续>12个月
- 急性月经过多需住院及紧急治疗,需要输血/替代治疗/去氨加压素,需要行刮宫术/子宫内膜消融术或子宫切除术
产后出血
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无/轻微或无分娩史
- 仅咨询*、使用缩宫素或恶露>6周
- 铁剂治疗或抗纤溶治疗
- 需要输血、替代治疗、去氨加压素,或需要在麻醉下检查和/或使用宫腔球囊/填塞物压迫子宫止血
- 任何需要重症监护或外科干预的操作
肌肉血肿
Select one option:
- 从未
- 外伤后,无需治疗
- 自发性,无需治疗
- 自发性或外伤性,需要去氨加压素或替代治疗
- 自发性或外伤性,需要手术干预或输血
关节积血
Select one option:
- 从未
- 外伤后或无需治疗
- 自发性或无需治疗
- 自发性或外伤性,需要去氨加压素或替代治疗
- 自发性或外伤性,需要手术干预或输血
中枢神经系统出血
Select one option:
- 从未
- 硬膜下出血,任何干预
- 脑内出血或任何干预
其他出血∔
∔脐带残端出血、头颅血肿、母乳/奶瓶喂养时因吸吮所致的颊部血肿、结膜出血,或包皮环切/静脉穿刺后出血过多
*仅咨询:患者曾就医评估,并被转诊至专科医生或接受了详细的实验室检查。
Select one option:
- 无/轻微
- 存在
- 仅限会诊*
- 手术止血或抗纤溶治疗
- 输血、替代治疗或去氨加压素
可能的结果
典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 成年男性
总出血评分为0-3分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
非典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 成年女性
总出血评分为≥6分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 成年女性
总出血评分为0-5分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
非典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 儿童女性(<18岁)
总出血评分为≥3分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 儿童女性(<18岁)
总出血评分为0-2分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
非典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 儿童男性(<18岁)
总出血评分为≥3分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
典型出血 — ISTH-BAT出血评分 - 儿童男性(<18岁)
总出血评分为0-2分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
评分升高提示出血风险增加;如有必要,应考虑进一步诊断评估是否存在潜在的遗传性出血性疾病(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但可作为综合评估的一部分,结合临床判断和专科会诊使用。
出血异常 — ISTH-BAT出血评分 - 成年男性
总出血评分≥4分。
低分与出血性疾病的低可能性相关,可能无需进一步评估。
高分提示出血风险增加;应酌情考虑对潜在遗传性出血性疾病进行进一步诊断评估(例如,实验室检查、专科会诊)。
结果不具有诊断意义,但结合临床判断和专科会诊,是综合评估的组成部分。
引用
Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.
文献
ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltextNormal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext
- 创建者
Dr. Francesco Rodeghiero, M.D.director of the department of cellular therapy and hematology at the Regional San Bortolo Hospital in Vicenza
- 提供方
EVAL Foundation
- 贡献者 · 审核者
Jennifer Glen, DNP, FNP-BCEVAL Health, Chief Medical Officer EVAL Foundation