ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)
Оценивает геморрагические симптомы у пациентов с наследственными нарушениями гемостаза (кровоточивости).
АвторИнструкции
Рекомендуется для применения у пациентов с подозрением на наследственное нарушение свёртываемости крови.
Следует учитывать только симптомы и лечение ДО постановки диагноза и НА МОМЕНТ постановки диагноза.
Данные пациента
Кто создал:
Совместная рабочая группа подкомитетов ISTH/SSC по VWF и гемостазу в перинатальном/педиатрическом периоде — под руководством Rodeghiero, Tosetto, Abshire, Arnold, Coller, James, Neunert и Lillicrap. Группа была сформирована на 53-м ежегодном собрании SSC в Женеве (2007) и впоследствии регулярно собиралась, впервые — в Торонто в январе 2008 года. Дополнительный вклад внесла Рабочая группа по менорагии при Подкомитете SSC по вопросам здоровья женщин.
Что это такое:
Стандартизованный опросник с сопутствующей системой подсчёта баллов («Оценка кровоточивости», или BS), предназначенный для структурирования и количественной оценки геморрагического анамнеза пациента — от носовых кровотечений и кровоподтёков до хирургических кровотечений, менорагии, послеродового кровотечения и кровотечений в ЦНС. Он предназначен для использования как у детей, так и у взрослых с подозрением на наследственные геморрагические расстройства.
Зачем он был создан:
Существовавшие инструменты оценки кровоточивости имели два основных недостатка: в них отсутствовали симптомы, специфичные для педиатрии, и они придавали чрезмерное значение тяжести симптомов, игнорируя их частоту. Рабочая группа стремилась создать единый стандартизованный инструмент, который можно последовательно валидировать в разных исследованиях, вместо того чтобы каждый исследователь использовал собственные специальные (ad hoc) опросники.
Как это работает:
Врач или обученный медицинский работник проводит опрос, задавая вопросы о симптомах и лечении, имевших место только до или на момент постановки диагноза.
Для каждой из 14 категорий симптомов конкретные «минимальные критерии» определяют, что считается клинически значимым (в отличие от незначительного) — например, носовое кровотечение учитывается, только если оно длится 10 и более минут, возникает 5 и более раз в год или не объясняется очевидной причиной.
Затем каждая категория оценивается от 0 до 4 баллов в зависимости от тяжести необходимого вмешательства (ничего → только консультация → медикаментозное лечение → переливание крови/операция) по подробной оценочной таблице (см. раздел Конфигурация).
Баллы отдельных категорий суммируются в общую оценку кровоточивости, призванную помочь отличить истинные геморрагические расстройства от нормальной вариабельности и стандартизировать представление результатов в будущих валидационных исследованиях.
Конфигурация
Существует 14 возможных вопросов, или доменов оценки кровоточивости, которые оцениваются в зависимости от пола и возраста.
Взрослый мужчина (≥18 лет): все вопросы (ниже), кроме вопросов №9 (Менорагия), №10 (Послеродовое кровотечение) и №14 (Прочие кровотечения).
Взрослая женщина (≥18 лет): все вопросы (ниже), кроме вопроса №14.
Девочка (<18 лет): все вопросы (ниже).
Мальчик (<18 лет): все вопросы (ниже), кроме вопросов №9 (Менорагия) и №10 (Послеродовое кровотечение).
Симптомы | Баллы | |
| Нет/незначительное | 0 |
>5 /год или >10 минут | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Тампонада, прижигание или антифибринолитические средства | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительные | 0 |
≥5 кровоподтёков (>1 cm) на открытых участках тела | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Обширные | 3 | |
Спонтанная гематома, требующая переливания крови | 4 | |
| Нет/незначительное | 0 |
>5 /год или >10 минут | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Хирургический гемостаз | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительное | 0 |
Имеется | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Требуется хирургический гемостаз или антифибринолитик | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительное | 0 |
Имеется (не связано с язвой, портальной гипертензией, геморроем, ангиодисплазией) | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Требуется хирургический гемостаз или антифибринолитик | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительная | 0 |
Имеется (макроскопическая) | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Хирургический гемостаз или терапия препаратами железа | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительное или не проводилось | 0 |
Отмечено в ≤25% всех процедур, без вмешательства** | 1 | |
Отмечено в >25% всех процедур, без вмешательства** | 2 | |
Повторное наложение швов или тампонада | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительное или не проводилось | 0 |
Отмечено в ≤25% всех процедур, без вмешательства** | 1 | |
Отмечено в >25% всех процедур, без вмешательства** | 2 | |
Хирургический гемостаз или антифибринолитик | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 | |
| Нет/незначительная | 0 |
Только консультация*, смена прокладок чаще чем каждые 2 часа, сгустки и обильное кровотечение (flooding) или оценка по шкале PBAC>100*** | 1 | |
Пропуск работы/учёбы >2 /год, необходимость в антифибринолитиках или гормональной терапии/терапии препаратами железа | 2 | |
Необходимость комбинированного лечения антифибринолитиками и гормональной терапией или менорагия с менархе и >12 месяцев | 3 | |
Острая менорагия, требующая госпитализации и неотложного лечения, требующая переливания крови/заместительной терапии/десмопрессина, требующая расширения шейки матки и выскабливания/абляции эндометрия или гистерэктомии | 4 | |
| Нет/незначительное или родов не было | 0 |
Только консультация*, применение окситоцина или лохии >6 недель | 1 | |
Терапия препаратами железа или антифибринолитики | 2 | |
Необходимость переливания крови, заместительной терапии, десмопрессина или необходимость осмотра под анестезией и/или применения маточного баллона/тампона для тампонады матки | 3 | |
Любая процедура, требующая интенсивной терапии или хирургического вмешательства | 4 | |
| Никогда | 0 |
После травмы или без лечения | 1 | |
Спонтанные или без лечения | 2 | |
Спонтанные или травматические, требующие десмопрессина или заместительной терапии | 3 | |
Спонтанные или травматические, требующие хирургического вмешательства или переливания крови | 4 | |
| Никогда | 0 |
После травмы или без лечения | 1 | |
Спонтанный или без лечения | 2 | |
Спонтанный или травматический, требующий десмопрессина или заместительной терапии | 3 | |
Спонтанный или травматический, требующий хирургического вмешательства или переливания крови | 4 | |
| Никогда | 0 |
Субдуральное или любое вмешательство | 3 | |
Внутримозговое или любое вмешательство | 4 | |
| Нет/незначительные | 0 |
Имеются | 1 | |
Только консультация* | 2 | |
Хирургический гемостаз или антифибринолитики | 3 | |
Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин | 4 |
Примечание: Различие между 0 и 1 важно. Оценка 1 означает, что интервьюер счёл симптом имевшимся в анамнезе пациента, но он не соответствует оценке 2 или выше.
* Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
** Напр.: 1 удаление зуба/операция с кровотечением (100%): присваивается оценка 2; 2 удаления зубов/операции, 1 из которых с кровотечением (50%): присваивается оценка 2; 3 удаления зубов/операции, 1 из которых с кровотечением (33%): присваивается оценка 2; 4 удаления зубов/операции, 1 из которых с кровотечением (25%): присваивается оценка 1.
*** Если уже доступно на момент сбора данных.
Результаты и интерпретация
Оценка ISTH-SSC BAT | Интерпретация | |
Взрослые мужчины (≥18 лет) | 0-3 | Типичная |
≥4 | Атипичная | |
Взрослые женщины (≥18 лет) | 0-5 | Типичная |
≥6 | Атипичная | |
Дети (<18 лет), мальчики и девочки | 0-2 | Типичная |
≥3 | Атипичная |
Низкие баллы связаны с низкой вероятностью геморрагического расстройства, и дополнительное обследование может не требоваться.
Повышенные баллы указывают на повышенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления лежащего в основе наследственного геморрагического расстройства (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но составляют часть комплексной оценки в сочетании с клиническим суждением и консультацией специалиста.
Все вопросы и возможные результаты
Данные пациента
Пол
Select one option:
- Мужской
- Женский
Возраст (лет)
A number between 0 and 120 (whole numbers).
Домены кровоточивости
Следует учитывать только симптомы и лечение ДО установления диагноза и ПРИ его установлении.
Носовые кровотечения
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет или незначительное
- > 5 эпизодов в год или продолжительностью > 10 минут
- Только консультация*
- Тампонада, прижигание или антифибринолитические средства
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин
Кожные проявления
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет или незначительные
- 5 или более синяков (более 1 cm) на открытых участках тела
- Только консультация*
- Обширные
- Спонтанная гематома, требующая переливания крови
Кровотечение из небольших ран
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет или незначительное
- > 5 эпизодов в год или продолжительностью > 10 минут
- Только консультация*
- Хирургический гемостаз
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин
Полость рта
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет/незначительное
- Есть
- Только консультация*
- Требуется хирургический гемостаз или антифибринолитик
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин
Желудочно-кишечное кровотечение
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет/незначительное
- Присутствует (НЕ связано с язвой, портальной гипертензией, геморроем или ангиодисплазией)
- Только консультация*
- Требуется хирургический гемостаз или антифибринолитик
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин
Гематурия
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет/незначительная
- Есть (макроскопическая)
- Только консультация*
- Хирургический гемостаз или терапия препаратами железа
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин
Удаление зуба
* Примеры:
1 удаление зуба/операция с кровотечением (100%): присваивается 2 балла;
2 удаления/операции, 1 с кровотечением (50%): присваивается 2 балла;
3 удаления/операции, 1 с кровотечением (33%): присваивается 2 балла;
4 удаления/операции, 1 с кровотечением (25%): присваивается 1 балл.
Select one option:
- Отсутствует/незначительно или не проводилось (0 баллов)
- Отмечено в ≤25% всех процедур, без вмешательства* (1 балл
- Отмечено в >25% всех процедур, без вмешательства* (2 балла)
- Повторное ушивание или тампонада (3 балла)
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин (4 балла)
Хирургические вмешательства
* Примеры:
1 удаление зуба/операция с кровотечением (100%): присваивается 2 балла;
2 удаления/операции, 1 с кровотечением (50%): присваивается 2 балла;
3 удаления/операции, 1 с кровотечением (33%): присваивается 2 балла;
4 удаления/операции, 1 с кровотечением (25%): присваивается 1 балл.
Select one option:
- Нет/незначительное или вмешательств не было (0 баллов)
- Отмечено в ≤25% всех процедур, без вмешательства* (1 балл)
- Отмечено в >25% всех процедур, без вмешательства* (2 балла)
- Хирургический гемостаз или антифибринолитик (3 балла)
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин (4 балла)
Меноррагия
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
∔ Если уже доступно на момент сбора данных.
Select one option:
- Нет/незначительное
- Только консультация*, смена прокладок чаще чем каждые 2 часа, сгустки и «протекание» (flooding), ИЛИ балл PBAC >100∔
- Пропуск работы/учёбы >2 раз в год, необходимость антифибринолитиков или гормональной терапии/терапии препаратами железа
- Необходимость комбинированного лечения антифибринолитиками и гормональной терапией, ИЛИ меноррагия с менархе и > 12 месяцев
- Острая меноррагия, требующая госпитализации и неотложного лечения, переливания крови/заместительной терапии/десмопрессина, расширения шейки матки и кюретажа/абляции эндометрия или гистерэктомии
Послеродовое кровотечение
*Только консультация: пациент обращался за медицинской оценкой, и его либо направили к специалисту, либо предложили подробное лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет/незначительное или родов не было
- Только консультация*, применение окситоцина или лохии > 6 недель
- Терапия препаратами железа или антифибринолитики
- Необходимость переливания крови, заместительной терапии, десмопрессина ИЛИ необходимость осмотра под анестезией и/или применения маточного баллона/тампонады для тампонирования матки
- Любая процедура, требующая интенсивной терапии или хирургического вмешательства
Мышечные гематомы
Select one option:
- Никогда
- После травмы, без терапии
- Спонтанные, без терапии
- Спонтанная или травматическая, требующая десмопрессина или заместительной терапии
- Спонтанная или травматическая, требующая хирургического вмешательства или переливания крови
Гемартроз
Select one option:
- Никогда
- После травмы или без терапии
- Спонтанный или без терапии
- Спонтанный или травматический, требующий десмопрессина или заместительной терапии
- Спонтанный или травматический, требующий хирургического вмешательства или переливания крови
Кровотечение в центральной нервной системе
Select one option:
- Никогда
- Субдуральное, любое вмешательство
- Внутримозговое или любое вмешательство
Другие кровотечения∔
∔Кровотечение из пупочного остатка, кефалогематома, гематома щеки вследствие сосания при грудном/бутылочном вскармливании, кровоизлияние в конъюнктиву или чрезмерное кровотечение после обрезания/венепункции
*Только консультация: пациент обращался за медицинской помощью, и его либо направили к специалисту, либо предложили углублённое лабораторное обследование.
Select one option:
- Нет/незначительное
- Есть
- Только консультация*
- Хирургический гемостаз или антифибринолитик
- Переливание крови, заместительная терапия или десмопрессин
Возможные результаты
Типичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — взрослые мужчины
Общий балл кровоточивости составляет 0-3 балла.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Атипичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — взрослые женщины
Общий балл кровоточивости составляет ≥6 баллов.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Типичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — взрослые женщины
Общий балл кровоточивости составляет 0-5 баллов.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Атипичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — дети, девочки (<18 лет)
Общий балл кровоточивости составляет ≥3 баллов.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Типичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — дети, девочки (<18 лет)
Общий балл кровоточивости составляет 0-2 балла.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Атипичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — дети, мальчики (<18 лет)
Общий балл кровоточивости составляет ≥3 баллов.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Типичная кровоточивость — оценка кровоточивости по ISTH-BAT — дети, мальчики (<18 лет)
Общий балл кровоточивости составляет 0-2 балла.
Низкие значения связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не потребоваться.
Повышенные значения указывают на увеличенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в состав комплексного обследования наряду с клиническим заключением и консультацией специалиста.
Атипичная кровоточивость — суммарный балл ISTH-BAT — взрослые мужчины
Суммарный балл кровоточивости составляет ≥4 баллов.
Низкие баллы связаны с низкой вероятностью нарушения гемостаза, и дополнительное обследование может не требоваться.
Повышенные баллы указывают на повышенный риск кровотечений; при необходимости рассмотрите дальнейшее диагностическое обследование для выявления наследственного нарушения гемостаза (например, лабораторные исследования, консультация специалиста).
Результаты не являются диагностическими, но входят в комплексную оценку в сочетании с клиническим суждением и консультацией специалиста.
Цитирование
Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.
Литература
ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltextNormal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext
- Автор
Dr. Francesco Rodeghiero, M.D.director of the department of cellular therapy and hematology at the Regional San Bortolo Hospital in Vicenza
- Предоставлено
EVAL Foundation
- Участник · Рецензент
Jennifer Glen, DNP, FNP-BCEVAL Health, Chief Medical Officer EVAL Foundation