Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

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Avalia o prognóstico da mastocitose sistêmica

CriadorDr. Animesh Pardanani, MBBS, MD
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  • Observação: “MS avançada” abrange as variantes de MS que vão além das formas indolente ou latente (smoldering).

Introdução

O Mayo Alliance Prognostic System foi desenvolvido por Animesh Pardanani e colaboradores, combinando cinco variáveis clínicas em um modelo de risco, posteriormente aprimorado com a adição de dados de mutações, para predizer a sobrevida na mastocitose sistêmica (MS). O modelo foi construído a partir de uma grande coorte de pacientes com MS atendidos na Mayo Clinic (n = 580). Ele possui duas versões:

  • Modelo clínico — utiliza apenas dados laboratoriais/clínicos de fácil obtenção (não requer teste genético)

  • Modelo híbrido clínico-molecular — acrescenta a pesquisa de mutações para maior precisão

Como funciona

Cada paciente é pontuado pela soma dos pontos obtidos nas seguintes variáveis:

Variável

Categoria

Pontos

Subtipo de MS

MS indolente/latente (smoldering)

0

MS avançada

+2

Idade

≤60 anos

0

>60 anos

+1

Plaquetas

≥150×10⁹/L

0

<150×10⁹/L

+1

FA sérica

Normal

0

Acima do normal

+1

Mutações adversas (ASXL1, RUNX1, NRAS)

Ausentes

0

Presentes

+1

O modelo exclusivamente clínico tem pontuação máxima de 5 pontos; com a adição do status mutacional, o modelo híbrido chega a um máximo de 6.

Como os resultados são estratificados

O escore estratifica os pacientes em grupos de risco associados a estimativas de sobrevida. Na coorte de derivação original, quanto mais fatores de risco presentes, progressivamente piores foram os desfechos — de uma sobrevida em 5 anos próxima de 99% sem nenhum fator de risco até valores de um dígito com todos os cinco fatores presentes, e com a sobrevida mediana caindo de "não atingida" para menos de um ano na extremidade de maior risco.

Os resultados nesta ferramenta serão exibidos da seguinte forma:

Escore MAPS

Categoria de risco

Sobrevida global mediana

≤2

Baixo

198 meses

3

Intermediário

85 meses

4

Intermediário

36 meses

≥5

Alto

12 meses

Em resumo

Quanto maior o escore total, pior o prognóstico esperado.

O resultado deve subsidiar (e não ditar) as decisões sobre a intensidade do tratamento — por exemplo, levando a considerar uma terapia mais agressiva em escores mais altos — sempre em conjunto com o julgamento clínico global.

Uma observação adicional: o MAPS continua em evolução — um projeto de revisão "MAPS-R", iniciado em 2025 na Mayo Clinic, busca considerar as diferenças prognósticas dentro das subcategorias de MS avançada definidas pela mais recente International Consensus Classification, e um estudo de validação independente, com 910 pacientes, comparou o desempenho do MAPS com o de outros modelos prognósticos usando a classificação baseada na ICC. Portanto, ao utilizá-lo na prática clínica, vale acompanhar o lançamento da versão atualizada.

Todas as perguntas e resultados possíveis

Fatores de risco do MAPSTítulo não visível
Tipo de mastocitose sistêmica (MS)
  • Observação: “MS avançada” abrange as variantes de MS que vão além das formas indolente ou latente (smoldering).

Select one option:

  • MS indolente ou latente (smoldering)
  • MS avançada
Idade superior a 60 anos

Select one option:

  • Não
  • Sim
Contagem de plaquetas inferior a 150 x 10⁹/L

Select one option:

  • Não
  • Sim
FA sérica acima da faixa de normalidade

Select one option:

  • Não
  • Sim
Presença de mutações adversas
  • Por exemplo, ASXL1, RUNX1 e/ou NRAS.

Select one option:

  • Não / nenhuma detectada
  • Sim, uma ou mais
Resultados possíveis
Escore MAPS - Baixo risco - Sobrevida global mediana de 198 meses
  • Um escore mais alto está associado a pior prognóstico.

  • Escore MAPS total de 0-1 pontos.

  • Interpretar em conjunto com o subtipo da doença, o plano de tratamento e a avaliação clínica completa.

Escore MAPS - Alto risco - Sobrevida global mediana de 12 meses
  • Um escore mais alto está associado a pior prognóstico.

  • Escore MAPS total de 5 ou mais pontos.

  • Interpretar em conjunto com o subtipo da doença, o plano de tratamento e a avaliação clínica completa.

Escore MAPS - Risco intermediário - Sobrevida global mediana de 85 meses
  • Um escore mais alto está associado a pior prognóstico.

  • Escore MAPS total de 3 pontos.

  • Interpretar em conjunto com o subtipo da doença, o plano de tratamento e a avaliação clínica completa.

Escore MAPS - Risco intermediário - Sobrevida global mediana de 36 meses
  • Um escore mais alto está associado a pior prognóstico.

  • Escore MAPS total de 4 pontos.

  • Interpretar em conjunto com o subtipo da doença, o plano de tratamento e a avaliação clínica completa.

Citação

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

Literatura

  • Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.

    Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
  • Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.

    Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/