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ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)

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Avalia sintomas hemorrágicos em pacientes com distúrbios hemorrágicos hereditários.

CriadorDr. Francesco Rodeghiero, M.D.
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Instruções

  • Recomendado para uso em pacientes com suspeita de distúrbio hemorrágico hereditário.

  • Apenas os sintomas e o tratamento ANTES e NO MOMENTO do diagnóstico devem ser considerados.

Dados do paciente

Quem o criou:
O Grupo de Trabalho dos Subcomitês Conjuntos ISTH/SSC de FvW e Hemostasia Perinatal/Pediátrica — liderado por Rodeghiero, Tosetto, Abshire, Arnold, Coller, James, Neunert e Lillicrap. O grupo foi formado na 53ª Reunião Anual do SSC em Genebra (2007) e se reuniu regularmente a partir de então, com o primeiro encontro em Toronto em janeiro de 2008. Colaboradores adicionais vieram de um Grupo de Trabalho sobre Menorragia vinculado ao SSC de Questões da Mulher.

O que é:
Um questionário padronizado e um sistema de pontuação complementar (o "Escore de Sangramento", ou ES) desenvolvido para estruturar e quantificar o histórico de sangramento do paciente — abrangendo desde epistaxe e equimoses até sangramento cirúrgico, menorragia, hemorragia pós-parto e sangramentos do SNC. Destina-se ao uso em crianças e adultos com suspeita de distúrbios hemorrágicos hereditários.

Por que foi criado:
As ferramentas de avaliação de sangramento existentes apresentavam duas lacunas principais: ausência de sintomas específicos para a faixa pediátrica e supervalorização da gravidade dos sintomas em detrimento da frequência. O grupo de trabalho desejava uma ferramenta única e padronizada que pudesse ser validada de forma consistente entre os estudos, em vez de cada pesquisador utilizar seus próprios questionários ad hoc.

Como funciona:

  • Um médico ou profissional de saúde treinado administra o questionário, perguntando sobre sintomas e tratamentos ocorridos antes ou no momento do diagnóstico.

  • Para cada uma das 14 categorias de sintomas, "critérios mínimos" específicos definem o que é clinicamente significativo (versus trivial) — por exemplo, a epistaxe só é contabilizada se durar 10+ minutos, ocorrer 5+ vezes/ano ou não for explicada por uma causa óbvia.

  • Cada categoria é então pontuada de 0 a 4 com base na gravidade da intervenção necessária (nenhuma → apenas consulta → tratamento clínico → transfusão/cirurgia), utilizando a grade de pontuação detalhada (veja a seção Configuração).

  • As pontuações individuais das categorias são somadas para compor o Escore de Sangramento global, com o objetivo de auxiliar na discriminação entre distúrbios hemorrágicos reais e variações normais, além de padronizar o relato em futuros estudos de validação.

Configuração

Há 14 questões ou domínios de avaliação de sangramento possíveis, avaliados com base no sexo e na idade.

  1. Homem adulto (≥18 anos): Todas as questões (abaixo), exceto as questões nº 9 (Menorragia), nº 10 (Hemorragia Pós-Parto) e nº 14 (Outros sangramentos).

  2. Mulher adulta (≥18 anos): Todas as questões (abaixo), exceto a questão nº 14.

  3. Criança do sexo feminino (<18 anos): Todas as questões (abaixo).

  4. Criança do sexo masculino (<18 anos): Todas as questões (abaixo), exceto as questões nº 9 (Menorragia) e nº 10 (Hemorragia Pós-Parto).

Sintomas

Pontos

  1. Epistaxe

Ausente/trivial

0

>5 /ano ou >10 minutos 

1

Apenas consulta*

2

Tamponamento, cauterização ou agentes antifibrinolíticos

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Cutâneo

Ausente/trivial

0

≥5 equimoses (>1 cm) em áreas expostas

1

Apenas consulta*

2

Extenso

3

Hematoma espontâneo exigindo transfusão de sangue

4

  1. Sangramento por feridas menores

Ausente/trivial

0

>5 /ano ou >10 minutos

1

Apenas consulta*

2

Hemostasia cirúrgica

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Cavidade oral

Ausente/trivial

0

Presente

1

Apenas consulta*

2

Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico necessário

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Sangramento gastrointestinal

Ausente/trivial

0

Presente (não associado a úlcera, hipertensão portal, hemorroidas, angiodisplasia)

1

Apenas consulta*

2

Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico necessário

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Hematúria

Ausente/trivial

0

Presente 

(macroscópica)

1

Apenas consulta*

2

Hemostasia cirúrgica ou terapia com ferro

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Extração dentária

Ausente/trivial ou nenhuma realizada

0

Relatado em ≤25% de todos os procedimentos, sem intervenção**

1

Relatado em >25% de todos os procedimentos, sem intervenção**

2

Ressuturas ou tamponamento

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Cirurgia

Ausente/trivial ou nenhuma realizada

0

Relatado em ≤25% de todos os procedimentos, sem intervenção**

1

Relatado em >25% de todos os procedimentos, sem intervenção**

2

Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

  1. Menorragia

Ausente/trivial

0

Apenas consulta*, troca de absorventes com frequência superior a cada 2 horas, coágulos e escape menstrual, ou escore PBAC >100***

1

Afastamento do trabalho/escola >2 vezes/ano, necessidade de 

antifibrinolíticos ou terapia hormonal/com ferro

2

Necessidade de tratamento combinado 

com antifibrinolíticos e terapia hormonal, ou menorragia presente desde a menarca por >12 meses

3

Menorragia aguda exigindo internação hospitalar e tratamento de emergência, necessidade de transfusão de sangue/terapia de reposição/desmopressina, necessidade de dilatação & curetagem/ablação endometrial ou histerectomia

4

  1. Hemorragia pós-parto

Ausente/trivial ou nenhum parto

0

Apenas consulta*, uso de ocitocina ou lóquios >6 semanas

1

Terapia com ferro ou antifibrinolíticos

2

Necessidade de transfusão de sangue, terapia de reposição, desmopressina, ou necessidade de exame 

sob anestesia e/ou uso de balão/tamponamento uterino para tamponar o útero

3

Qualquer procedimento exigindo cuidados intensivos ou intervenção cirúrgica 

4

  1. Hematomas musculares

Nunca

0

Pós-trauma ou sem terapia

1

Espontâneo ou sem terapia

2

Espontâneo ou traumático, exigindo desmopressina ou terapia de reposição

3

Espontâneo ou traumático, exigindo intervenção cirúrgica ou transfusão de sangue

4

  1. Hemartrose

Nunca

0

Pós-trauma ou sem terapia

1

Espontânea ou sem terapia

2

Espontânea ou traumática, exigindo desmopressina ou terapia de reposição

3

Espontânea ou traumática, exigindo intervenção cirúrgica ou transfusão de sangue

4

  1. Sangramento do SNC

Nunca

0

Subdural ou qualquer intervenção

3

Intracerebral ou qualquer intervenção

4

  1. Outros sangramentos - (sangramento do coto umbilical, cefalohematoma, hematoma na bochecha causado por sucção durante amamentação/mamadeira, hemorragia conjuntival ou sangramento excessivo após circuncisão/venopunção)

Ausente/trivial

0

Presente

1

Apenas consulta*

2

Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolíticos

3

Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina

4

Nota: A diferença entre 0 e 1 é importante. Uma pontuação de 1 significa que o sintoma é considerado presente no histórico do paciente pelo entrevistador, mas não se qualifica para uma pontuação de 2 ou mais.

* Apenas consulta: o paciente buscou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou recebeu oferta de investigação laboratorial detalhada.

** Por exemplo, 1 extração/cirurgia resultando em sangramento (100%): a pontuação a ser atribuída é 2; 2 extrações/cirurgias, 1 resultando em sangramento (50%): a pontuação a ser atribuída é 2; 3 extrações/cirurgias, 1 resultando em sangramento (33%): a pontuação a ser atribuída é 2; 4 extrações/cirurgias, 1 resultando em sangramento (25%): a pontuação a ser atribuída é 1.

*** Se já disponível no momento da coleta.

Resultados & Interpretação

Escore BAT ISTH-SSC

Interpretação

Homens adultos (≥18 anos)

0-3

Típico

≥4

Atípico

Mulheres adultas (≥18 anos)

0-5

Típico

≥6

Atípico

Crianças (<18 anos) de ambos os sexos

0-2

Típico

≥3

Atípico

  • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

  • Escores elevados indicam risco aumentado de sangramento; considere avaliação diagnóstica complementar para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente conforme apropriado (por exemplo, exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas integram uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Todas as perguntas e resultados possíveis

Dados do paciente
Sexo

Select one option:

  • Masculino
  • Feminino
Idade (anos)

A number between 0 and 120 (whole numbers).

Domínios de sangramento

  • Apenas sintomas e tratamentos ANTES e NO MOMENTO do diagnóstico devem ser considerados.

Epistaxe

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não ou trivial
  • > 5 episódios/ano ou duração > 10 minutos
  • Apenas consulta*
  • Tamponamento, cauterização ou agentes antifibrinolíticos
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina
Cutâneo

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não ou trivial
  • 5 ou mais equimoses (mais de 1 cm) em áreas expostas
  • Apenas consulta*
  • Extenso
  • Hematoma espontâneo necessitando transfusão de sangue
Sangramento de ferimentos menores

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não ou trivial
  • > 5 episódios/ano ou duração > 10 minutos
  • Apenas consulta*
  • Hemostasia cirúrgica
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina
Cavidade oral

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não/trivial
  • Presente
  • Apenas consulta*
  • Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico necessário
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina
Sangramento gastrointestinal

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não/trivial
  • Presente (NÃO associado a úlcera, hipertensão portal, hemorroidas ou angiodisplasia)
  • Apenas consulta*
  • Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico necessário
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina
Hematúria

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não/trivial
  • Presente (macroscópica)
  • Apenas consulta*
  • Hemostasia cirúrgica ou ferroterapia
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina
Extração dentária

* Exemplos:

  • 1 extração/cirurgia com sangramento (100%): a pontuação a ser atribuída é 2;

  • 2 extrações/cirurgias, 1 com sangramento (50%): a pontuação a ser atribuída é 2;

  • 3 extrações/cirurgias, 1 com sangramento (33%): a pontuação a ser atribuída é 2;

  • 4 extrações/cirurgias, 1 com sangramento (25%): a pontuação a ser atribuída é 1.

Select one option:

  • Nenhum/trivial ou nenhum realizado (0 pts)
  • Relatado em ≤25% de todos os procedimentos, sem intervenção* (1 pt
  • Relatado em >25% de todos os procedimentos, sem intervenção* (2 pts)
  • Ressuturas ou tamponamento (3 pts)
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina (4 pts)
Cirurgia

* Exemplos:

  • 1 extração/cirurgia com sangramento (100%): a pontuação a ser atribuída é 2;

  • 2 extrações/cirurgias, 1 com sangramento (50%): a pontuação a ser atribuída é 2;

  • 3 extrações/cirurgias, 1 com sangramento (33%): a pontuação a ser atribuída é 2;

  • 4 extrações/cirurgias, 1 com sangramento (25%): a pontuação a ser atribuída é 1.

Select one option:

  • Não/trivial ou nenhuma realizada (0 pts)
  • Relatado em ≤25% de todos os procedimentos, sem intervenção* (1 pt)
  • Relatado em >25% de todos os procedimentos, sem intervenção* (2 pts)
  • Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico (3 pts)
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina (4 pts)
Menorragia

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

∔ Se já disponível no momento da coleta.

Select one option:

  • Não/trivial
  • Apenas consulta*, troca de absorventes com frequência maior que a cada 2 horas, coágulos e escape menstrual, OU escore PBAC >100∔
  • Afastamento do trabalho/escola >2/ano, necessitando de antifibrinolíticos ou terapia hormonal/com ferro
  • Necessitando de tratamento combinado com antifibrinolíticos e terapia hormonal, OU menorragia presente desde a menarca e > 12 meses
  • Menorragia aguda necessitando de internação hospitalar e tratamento de emergência, necessitando de transfusão de sangue/terapia de reposição/desmopressina, necessitando de dilatação e curetagem/ablação endometrial ou histerectomia
Hemorragia pós-parto

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não/trivial ou nenhum parto
  • Apenas consulta*, uso de ocitocina ou lóquios > 6 semanas
  • Terapia com ferro ou antifibrinolíticos
  • Necessitando de transfusão de sangue, terapia de reposição, desmopressina, OU necessitando de exame sob anestesia e/ou uso de balão uterino/tamponamento para tamponar o útero
  • Qualquer procedimento necessitando de cuidados intensivos ou intervenção cirúrgica
Hematomas musculares

Select one option:

  • Nunca
  • Pós-traumático, sem terapia
  • Espontâneo, sem terapia
  • Espontâneo ou traumático, necessitando de desmopressina ou terapia de reposição
  • Espontâneo ou traumático, necessitando de intervenção cirúrgica ou transfusão de sangue
Hemartrose

Select one option:

  • Nunca
  • Pós-traumática ou sem terapia
  • Espontânea ou sem terapia
  • Espontânea ou traumática, necessitando de desmopressina ou terapia de reposição
  • Espontânea ou traumática, necessitando de intervenção cirúrgica ou transfusão de sangue
Sangramento no sistema nervoso central

Select one option:

  • Nunca
  • Subdural, qualquer intervenção
  • Intracerebral ou qualquer intervenção
Outros sangramentos∔

∔Sangramento do coto umbilical, cefalo-hematoma, hematoma na bochecha causado por sucção durante a amamentação/mamadeira, hemorragia conjuntival ou sangramento excessivo após circuncisão/venopunção

*Somente consulta: o paciente procurou avaliação médica e foi encaminhado a um especialista ou lhe foi oferecida investigação laboratorial detalhada.

Select one option:

  • Não/trivial
  • Presente
  • Apenas consulta*
  • Hemostasia cirúrgica ou antifibrinolítico
  • Transfusão de sangue, terapia de reposição ou desmopressina
Resultados possíveis
Sangramento Típico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Homem Adulto

  • O escore total de sangramento é de 0-3 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Atípico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Mulher Adulta

  • O escore total de sangramento é ≥6 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Típico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Mulher Adulta

  • O escore total de sangramento é de 0-5 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Atípico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Crianças do Sexo Feminino (<18 anos)

  • O escore total de sangramento é ≥3 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Típico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Crianças do Sexo Feminino (<18 anos)

  • O escore total de sangramento é de 0-2 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Atípico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Crianças do Sexo Masculino (<18 anos)

  • O escore total de sangramento é ≥3 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Típico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Crianças do Sexo Masculino (<18 anos)

  • O escore total de sangramento é de 0-2 pontos.

    • Escores baixos estão associados a baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam aumento do risco de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p. ex., exames laboratoriais, consulta especializada).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Sangramento Atípico — Escore de sangramento ISTH-BAT - Homem Adulto

  • O escore total de sangramento é ≥4 pontos.

    • Escores baixos estão associados a uma baixa probabilidade de distúrbio hemorrágico, e avaliação adicional pode não ser necessária.

    • Escores elevados indicam risco aumentado de sangramento; considere avaliação diagnóstica adicional para um distúrbio hemorrágico hereditário subjacente, conforme apropriado (p.ex., exames laboratoriais, consulta com especialista).

  • Os resultados não são diagnósticos, mas fazem parte de uma avaliação abrangente em conjunto com o julgamento clínico e a consulta especializada.

Citação

Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.

Literatura

  • ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065

    Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al.

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltext

  • Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.

    Elbatarny M, Mollah S, Grabell J, Bae S, Deforest M, Tuttle A, Hopman W, Clark DS, Mauer AC, Bowman M, Riddel J, Christopherson PA, Montgomery RR; Zimmerman Program Investigators; Rand ML, Coller B, James PD.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/

  • Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.

    Borhany M, Fatima N, Abid M, Shamsi T, Othman M.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/

  • Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export

    Gresele P, Orsini S, Noris P et al

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext

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