Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score
Ocenia rokowanie w mastocytozie układowej
Autor
Dr. Animesh Pardanani, MBBS, MDUwaga: „SM zaawansowana” obejmuje warianty SM wykraczające poza postacie indolentne lub tlące (smoldering).
Wprowadzenie
System rokowniczy Mayo Alliance (Mayo Alliance Prognostic System) został opracowany przez Animesha Pardananiego i współpracowników. Łączy pięć zmiennych klinicznych w model ryzyka, później rozszerzony o dane dotyczące mutacji, służący do przewidywania przeżycia w mastocytozie układowej (SM). Model powstał na podstawie dużej kohorty pacjentów z SM leczonych w Mayo Clinic (n = 580). Występuje w dwóch wersjach:
Model kliniczny — wykorzystuje wyłącznie łatwo dostępne dane laboratoryjne/kliniczne (bez konieczności badań genetycznych)
Hybrydowy model kliniczno-molekularny — uwzględnia badanie mutacji w celu zwiększenia precyzji
Jak to działa
Każdemu pacjentowi przyznaje się punkty, sumując je dla poniższych zmiennych:
Zmienna | Kategoria | Punkty |
|---|---|---|
Podtyp SM | SM indolentna/tląca (smoldering) | 0 |
SM zaawansowana | +2 | |
Wiek | ≤60 lat | 0 |
>60 lat | +1 | |
Płytki krwi | ≥150×10⁹/L | 0 |
<150×10⁹/L | +1 | |
ALP w surowicy | W normie | 0 |
Powyżej normy | +1 | |
Niekorzystne mutacje (ASXL1, RUNX1, NRAS) | Brak | 0 |
Obecne | +1 |
Model wyłącznie kliniczny daje maksymalnie 5 punktów; uwzględnienie statusu mutacji zwiększa maksimum w modelu hybrydowym do 6 punktów.
Jak interpretowane są wyniki
Wynik dzieli pacjentów na grupy ryzyka powiązane z szacunkami przeżycia. W pierwotnej kohorcie derywacyjnej większa liczba obecnych czynników ryzyka wiązała się z coraz gorszymi wynikami — od przeżycia 5-letniego bliskiego 99% przy braku czynników ryzyka, do wartości jednocyfrowych przy obecności wszystkich pięciu czynników, a mediana przeżycia malała od wartości „nieosiągniętej” do poniżej roku w grupie najwyższego ryzyka.
Wyniki w tym narzędziu będą wyświetlane w następujący sposób:
Wynik MAPS | Kategoria ryzyka | Mediana przeżycia całkowitego |
|---|---|---|
≤2 | Niskie | 198 miesięcy |
3 | Pośrednie | 85 miesięcy |
4 | Pośrednie | 36 miesięcy |
≥5 | Wysokie | 12 miesięcy |
Podsumowanie
Wyższy wynik całkowity → gorsze przewidywane rokowanie.
Wynik powinien wspierać (a nie przesądzać o) decyzje dotyczące intensywności leczenia — na przykład skłaniać do rozważenia bardziej agresywnej terapii przy wyższych wynikach — zawsze łącznie z pełną oceną kliniczną.
Jeszcze jedna uwaga: MAPS wciąż się rozwija — w Mayo Clinic realizowany jest projekt rewizji „MAPS-R” z 2025 roku, uwzględniający różnice rokownicze w podkategoriach SM zaawansowanej zdefiniowanych w nowszej Międzynarodowej Klasyfikacji Konsensusowej (ICC), a odrębne badanie walidacyjne obejmujące 910 pacjentów porównało skuteczność MAPS z innymi modelami rokowniczymi przy użyciu klasyfikacji opartej na ICC. Dlatego w praktyce klinicznej warto śledzić publikację zaktualizowanej wersji.
Wszystkie pytania i możliwe wyniki
Czynniki ryzyka MAPSTytuł niewidoczny
Typ mastocytozy układowej (SM)
Uwaga: „SM zaawansowana” obejmuje warianty SM wykraczające poza postacie indolentne lub tlące (smoldering).
Select one option:
- SM indolentna lub tląca (smoldering)
- SM zaawansowana
Wiek powyżej 60 lat
Select one option:
- Nie
- Tak
Liczba płytek krwi poniżej 150 x 10⁹/L
Select one option:
- Nie
- Tak
Aktywność ALP w surowicy powyżej zakresu normy
Select one option:
- Nie
- Tak
Obecność niekorzystnych mutacji
Na przykład ASXL1, RUNX1 i/lub NRAS.
Select one option:
- Nie / nie wykryto
- Tak, jedna lub więcej
Możliwe wyniki
Wynik MAPS - niskie ryzyko - mediana przeżycia całkowitego 198 miesięcy
Wyższy wynik wiąże się z gorszym rokowaniem.
Całkowity wynik MAPS wynoszący 0-1 punktów.
Interpretować łącznie z podtypem choroby, planem leczenia i pełną oceną kliniczną.
Wynik MAPS - wysokie ryzyko - mediana przeżycia całkowitego 12 miesięcy
Wyższy wynik wiąże się z gorszym rokowaniem.
Całkowity wynik MAPS wynoszący 5 lub więcej punktów.
Interpretować łącznie z podtypem choroby, planem leczenia i pełną oceną kliniczną.
Wynik MAPS - pośrednie ryzyko - mediana przeżycia całkowitego 85 miesięcy
Wyższy wynik wiąże się z gorszym rokowaniem.
Całkowity wynik MAPS wynoszący 3 punkty.
Interpretować łącznie z podtypem choroby, planem leczenia i pełną oceną kliniczną.
Wynik MAPS - pośrednie ryzyko - mediana przeżycia całkowitego 36 miesięcy
Wyższy wynik wiąże się z gorszym rokowaniem.
Całkowity wynik MAPS wynoszący 4 punkty.
Interpretować łącznie z podtypem choroby, planem leczenia i pełną oceną kliniczną.
Cytowanie
Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.
Literatura
Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/
Powiązane oceny
ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)
Ocenia objawy krwawienia u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia.
Dr. Francesco Rodeghiero, M.D.PRO-CTCAE Narodowego Instytutu Raka
Ocenia toksyczność objawową u pacjentów uczestniczących w badaniach klinicznych w onkologii
National Institute of Health National Cancer InstituteIMPEDE-VTE
Przewiduje ryzyko żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej w szpiczaku mnogim
Dr. Kristen M. Sanfilippo, MD, MPHSWytyczne dotyczące depreskrypcji aspiryny
Zalecenia dla konkretnego pacjenta dotyczące zmiany lub odstawienia aspiryny, które mogą prowadzić do mniejszej liczby zdarzeń niepożądanych
Kwestionariusz RAND (wersja 1) – krótka forma z 36 pozycjami (SF-36)
36-pytaniowa ankieta wypełniana przez pacjenta (RAND v.1), mierząca stan zdrowia i jakość życia w ośmiu dziedzinach zdrowia.
Dr. John E. Ware Jr., PhDAnkieta RAND dotycząca stanu zdrowia – wersja skrócona, 20 pytań (SF-20)
20-pytaniowa ankieta wypełniana przez pacjenta (RAND v.1), mierząca stan zdrowia i jakość życia w sześciu obszarach zdrowia.
Dr. Anita L. Stewart, PhDSkala CHA2DS2-VASc oceny ryzyka udaru mózgu w migotaniu przedsionków
Oblicza ryzyko udaru mózgu u pacjentów z migotaniem przedsionków.
Anticoagulation ForumSkala HAS-BLED oceny ryzyka dużego krwawienia
Szacuje ryzyko poważnego krwawienia u pacjentów otrzymujących leczenie przeciwzakrzepowe w celu oceny stosunku korzyści do ryzyka w opiece nad pacjentami z migotaniem przedsionków
Dr. Ron Pisters, MD, PhDKryteria Hestia w ocenie zatorowości płucnej (leczenie szpitalne vs. ambulatoryjne)
Ocena kwalifikacji do leczenia ZP w warunkach szpitalnych lub ambulatoryjnych
OSU Center for Health SciencesSkala ryzyka krwawienia ATRIA
Określa ryzyko krwawienia u pacjentów rozważanych do leczenia przeciwzakrzepowego warfaryną
Dr. Daniel Singer, MDOcena i postępowanie w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej na oddziale ratunkowym
Aplikacja do oceny, rozpoznawania i postępowania u pacjentów z ŻChZZ na oddziale ratunkowym, służąca do stratyfikacji w kierunku leczenia szpitalnego lub ambulatoryjnego.
OSU Center for Health SciencesUproszczony wskaźnik PESI (Pulmonary Embolism Severity Index: sPESI)
Szacuje 30-dniowe ryzyko zgonu po ostrej zatorowości płucnej.
OSU Center for Health SciencesWięcej ocen — EVAL Foundation
Test identyfikacji zaburzeń związanych z używaniem alkoholu - C (AUDIT-C)
Narzędzie złożone z 3 pytań do przesiewowego wykrywania niezdrowego spożywania alkoholu u pacjentów, którzy mogą nie być uzależnieni od alkoholu.
Dr. Katharine Bradley, MD, MPHTest identyfikacji zaburzeń związanych z używaniem alkoholu (AUDIT)
10-pytaniowe narzędzie do przesiewowego wykrywania ryzykownego picia alkoholu, szkodliwego picia i uzależnienia od alkoholu.
World Health Organization Collaborative ProjectWynik oceny barku według Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgów Barku i Łokcia (ASES)
15-pytaniowa ocena bólu barku i ograniczeń funkcjonalnych w czynnościach życia codziennego.
Dr. Robin R. Richards, MD, FRCSC, FAAOS, FAOASkala Oceny Aktywności Behawioralnej (BARS)
Jednopozycyjna skala oceny służąca do ilościowego określenia poziomu pobudzenia pacjenta w opiece doraźnej lub w warunkach psychiatrycznych.
Test przesiewowy w kierunku nadużywania narkotyków (DAST-10)
Kwestionariusz samoopisowy dla pacjenta do przesiewowej oceny problemowego używania narkotyków (z wyłączeniem alkoholu i tytoniu).
Dr. Harvey A. Skinner, Ph.D.Pomiar sprawności stopy i stawu skokowego (FAAM)
Ocenia ograniczenia funkcjonalne i niepełnosprawność związane ze schorzeniami stopy i stawu skokowego w czynnościach życia codziennego i w sporcie.
Dr. Jesse Van Swearingen, PhD, PT, FAPTAWskaźnik niepełnosprawności stopy i stawu skokowego (FADI)
Ocena ograniczeń funkcjonalnych u osób z różnymi schorzeniami stopy i stawu skokowego
Dr. RobRoy Martin, PhD, PT, CSCSZaburzenie lękowe uogólnione (GAD-7)
Ocena nasilenia lęku
Dr. Robert L. Spitzer, MD