Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

AI-vertaling

Door AI vertaald van Engels naar Nederlands.

Iets gezien dat niet klopt? Laat het de auteur weten:

Evalueert de prognose van systemische mastocytose

MakerDr. Animesh Pardanani, MBBS, MD
Uitproberen
Favorieten
  • Opmerking: “Geavanceerde SM” omvat SM-varianten die verder gaan dan de indolente of smoldering vormen.

Inleiding

Het Mayo Alliance Prognostic System is ontwikkeld door Animesh Pardanani en collega's. Het combineert vijf klinische variabelen tot een risicomodel, dat later werd verbeterd door de toevoeging van mutatiegegevens, om de overleving bij systemische mastocytose (SM) te voorspellen. Het model is opgebouwd uit een groot cohort SM-patiënten dat in de Mayo Clinic is behandeld (n = 580). Het bestaat in twee versies:

  • Klinisch model — gebruikt uitsluitend direct beschikbare laboratorium-/klinische gegevens (geen genetische testen nodig)

  • Hybride klinisch-moleculair model — voegt mutatieonderzoek toe voor extra precisie

Werking

Elke patiënt krijgt een score door het optellen van punten voor de volgende variabelen:

Variabele

Categorie

Punten

SM-subtype

Indolente/smoldering SM

0

Geavanceerde SM

+2

Leeftijd

≤60 jaar

0

>60 jaar

+1

Trombocyten

≥150×10⁹/L

0

<150×10⁹/L

+1

Serum-ALP

Normaal

0

Boven normaal

+1

Ongunstige mutaties (ASXL1, RUNX1, NRAS)

Afwezig

0

Aanwezig

+1

Het uitsluitend klinische model heeft een maximum van 5 punten; door de mutatiestatus toe te voegen komt het hybride model op een maximum van 6.

Hoe de resultaten worden onderverdeeld

De score stratificeert patiënten in risicogroepen die gekoppeld zijn aan overlevingsschattingen. In het oorspronkelijke derivatiecohort leidden meer aanwezige risicofactoren tot steeds slechtere uitkomsten — van een 5-jaarsoverleving van bijna 99% bij nul risicofactoren tot enkelvoudige percentages bij aanwezigheid van alle vijf de factoren, waarbij de mediane overleving daalde van "niet bereikt" tot minder dan een jaar aan het hoge uiteinde.

De resultaten worden in deze tool als volgt weergegeven:

MAPS-score

Risicocategorie

Mediane totale overleving

≤2

Laag

198 maanden

3

Intermediair

85 maanden

4

Intermediair

36 maanden

≥5

Hoog

12 maanden

Conclusie

Hogere totaalscore → slechtere verwachte prognose.

Het resultaat dient besluiten over de intensiteit van de behandeling te onderbouwen (niet te bepalen) — bijvoorbeeld door bij hogere scores aanleiding te geven tot overweging van agressievere therapie — altijd in combinatie met het volledige klinische oordeel.

Nog een opmerking: MAPS blijft zich ontwikkelen — in de Mayo Clinic loopt sinds 2025 een revisieproject, "MAPS-R", om rekening te houden met prognostische verschillen binnen de subcategorieën van geavanceerde SM zoals gedefinieerd door de nieuwere International Consensus Classification, en in een afzonderlijke validatiestudie met 910 patiënten werd de prestatie van MAPS vergeleken met andere prognostische modellen op basis van ICC-classificatie. Als u dit klinisch gebruikt, is het dus raadzaam de bijgewerkte versie in de gaten te houden.

Alle vragen en mogelijke uitslagen

MAPS-risicofactorenTitel niet zichtbaar
Type systemische mastocytose (SM)
  • Opmerking: “Geavanceerde SM” omvat SM-varianten die verder gaan dan de indolente of smoldering vormen.

Select one option:

  • Indolente of smoldering SM
  • Geavanceerde SM
Leeftijd ouder dan 60 jaar

Select one option:

  • Nee
  • Ja
Aantal trombocyten lager dan 150 x 10⁹/L

Select one option:

  • Nee
  • Ja
Serum-ALP boven het normale bereik

Select one option:

  • Nee
  • Ja
Ongunstige mutaties aanwezig
  • Bijvoorbeeld ASXL1, RUNX1 en/of NRAS.

Select one option:

  • Nee / geen aangetoond
  • Ja, een of meer
Mogelijke uitslagen
MAPS-score - Laag risico - Mediane totale overleving van 198 maanden
  • Een hogere score gaat gepaard met een slechtere prognose.

  • Een totale MAPS-score van 0-1 punten.

  • Interpreteer in samenhang met het ziektesubtype, het behandelplan en de volledige klinische beoordeling.

MAPS-score - Hoog risico - Mediane totale overleving van 12 maanden
  • Een hogere score gaat gepaard met een slechtere prognose.

  • Een totale MAPS-score van 5 of meer punten.

  • Interpreteer in samenhang met het ziektesubtype, het behandelplan en de volledige klinische beoordeling.

MAPS-score - Intermediair risico - Mediane totale overleving van 85 maanden
  • Een hogere score gaat gepaard met een slechtere prognose.

  • Een totale MAPS-score van 3 punten.

  • Interpreteer in samenhang met het ziektesubtype, het behandelplan en de volledige klinische beoordeling.

MAPS-score - Intermediair risico - Mediane totale overleving van 36 maanden
  • Een hogere score gaat gepaard met een slechtere prognose.

  • Een totale MAPS-score van 4 punten.

  • Interpreteer in samenhang met het ziektesubtype, het behandelplan en de volledige klinische beoordeling.

Bronvermelding

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

Literatuur

  • Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.

    Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
  • Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.

    Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/