Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

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전신 비만세포증의 예후를 평가합니다

제작자Dr. Animesh Pardanani, MBBS, MD
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  • 참고: “진행성 SM”은 무통성 또는 smoldering 형태를 넘어서는 SM 변이형을 포괄합니다.

소개

Mayo Alliance Prognostic System은 Animesh Pardanani와 동료들이 개발한 것으로, 다섯 가지 임상 변수를 결합한 위험 모델이며 이후 돌연변이 데이터를 추가하여 개선되었고 전신 비만세포증(SM)의 생존을 예측합니다. 이 모델은 Mayo Clinic에서 진료한 대규모 SM 환자 코호트(n = 580)를 바탕으로 구축되었습니다. 두 가지 버전이 있습니다:

  • 임상 모델 — 쉽게 얻을 수 있는 검사/임상 데이터만 사용(유전자 검사 불필요)

  • 하이브리드 임상-분자 모델 — 정밀도를 높이기 위해 돌연변이 검사를 추가

작동 방식

각 환자는 다음 변수에 대한 점수를 합산하여 평가합니다:

변수

범주

점수

SM 아형

무통성/smoldering SM

0

진행성 SM

+2

연령

≤60세

0

>60세

+1

혈소판

≥150×10⁹/L

0

<150×10⁹/L

+1

혈청 ALP

정상

0

정상 초과

+1

불량 돌연변이 (ASXL1, RUNX1, NRAS)

없음

0

있음

+1

임상 모델만 사용할 경우 최대 5점이며, 돌연변이 상태를 추가하면 하이브리드 모델의 최대 점수는 6점입니다.

결과 구분 방식

이 점수는 환자를 생존 추정치와 연계된 위험군으로 층화합니다. 원래의 도출 코호트에서 위험 인자가 많을수록 점진적으로 예후가 나빠졌습니다. 위험 인자가 없는 경우 5년 생존율이 99%에 가까웠으나 다섯 가지 인자가 모두 있는 경우 한 자릿수로 떨어졌고, 생존 중앙값은 "도달하지 않음"에서 고위험군에서는 1년 미만으로 감소했습니다.

이 도구에서 결과는 다음과 같이 표시됩니다:

MAPS 점수

위험 범주

전체 생존 중앙값

≤2

저위험

198개월

3

중간위험

85개월

4

중간위험

36개월

≥5

고위험

12개월

요약

총점이 높을수록 예상 예후가 나쁩니다.

이 결과는 치료 강도에 대한 결정을 뒷받침하는 참고 자료이며(결정을 좌우하는 것이 아님), 예를 들어 점수가 높을 때 보다 적극적인 치료를 고려하도록 촉구할 수 있으나 항상 전반적인 임상적 판단과 함께 활용해야 합니다.

참고 사항: MAPS는 계속 발전하고 있습니다. Mayo Clinic에서는 최신 International Consensus Classification에서 정의한 진행성 SM 하위 범주 내의 예후 차이를 반영하기 위한 2025년 "MAPS-R" 개정 프로젝트가 진행 중이며, 별도의 910명 환자 검증 연구에서는 ICC 기반 분류를 사용하여 MAPS의 성능을 다른 예후 모델과 비교하였습니다. 따라서 임상에서 사용하시는 경우 업데이트된 버전을 주시하시기 바랍니다.

모든 질문 및 가능한 결과

MAPS 위험 인자제목이 표시되지 않음
전신 비만세포증(SM)의 유형
  • 참고: “진행성 SM”은 무통성 또는 smoldering 형태를 넘어서는 SM 변이형을 포괄합니다.

Select one option:

  • 무통성(indolent) 또는 smoldering SM
  • 진행성 SM
연령 60세 초과

Select one option:

  • 아니요
  • 예
혈소판 수 150 x 10⁹/L 미만

Select one option:

  • 아니요
  • 예
혈청 ALP가 정상 범위 초과

Select one option:

  • 아니요
  • 예
불량 돌연변이 존재
  • 예: ASXL1, RUNX1 및/또는 NRAS.

Select one option:

  • 아니요 / 검출되지 않음
  • 예, 1개 이상
가능한 결과
MAPS 점수 - 저위험 - 전체 생존 중앙값 198개월
  • 점수가 높을수록 예후가 불량한 것과 연관됩니다.

  • MAPS 총점 0-1점.

  • 질환 아형, 치료 계획 및 전반적인 임상 평가와 함께 해석하십시오.

MAPS 점수 - 고위험 - 전체 생존 중앙값 12개월
  • 점수가 높을수록 예후가 불량한 것과 연관됩니다.

  • MAPS 총점 5점 이상.

  • 질환 아형, 치료 계획 및 전반적인 임상 평가와 함께 해석하십시오.

MAPS 점수 - 중간위험 - 전체 생존 중앙값 85개월
  • 점수가 높을수록 예후가 불량한 것과 연관됩니다.

  • MAPS 총점 3점.

  • 질환 아형, 치료 계획 및 전반적인 임상 평가와 함께 해석하십시오.

MAPS 점수 - 중간위험 - 전체 생존 중앙값 36개월
  • 점수가 높을수록 예후가 불량한 것과 연관됩니다.

  • MAPS 총점 4점.

  • 질환 아형, 치료 계획 및 전반적인 임상 평가와 함께 해석하십시오.

인용

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

문헌

  • Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.

    Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
  • Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.

    Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/