ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)
유전성 출혈 질환 환자의 출혈 증상을 평가합니다.
제작자안내
유전성 출혈 질환이 의심되는 환자에게 사용하도록 권장됩니다.
진단 이전 및 진단 시점의 증상과 치료만을 고려해야 합니다.
환자 정보
개발자:
ISTH/SSC 공동 VWF 및 주산기/소아 지혈 소위원회 워킹 그룹 — Rodeghiero, Tosetto, Abshire, Arnold, Coller, James, Neunert, Lillicrap이 주도하였다. 이 그룹은 제네바에서 열린 제53차 SSC 연례 회의(2007)에서 결성되었으며 이후 정기적으로 회합하였고, 2008년 1월 토론토에서 첫 회의를 개최하였다. 추가 기여자는 Women's Issues SSC 산하 월경과다 워킹 그룹에서 참여하였다.
도구 소개:
표준화된 설문지 및 동반 채점 시스템("출혈 점수(Bleeding Score)", 또는 BS)으로, 환자의 출혈력을 체계화하고 정량화하기 위해 설계되었다 — 비출혈 및 멍에서부터 수술 출혈, 월경과다, 산후 출혈, CNS 출혈에 이르기까지 포괄적으로 평가한다. 유전성 출혈 질환이 의심되는 소아 및 성인 모두에서 사용하도록 고안되었다.
개발 배경:
기존 출혈 평가 도구에는 두 가지 주요 결함이 있었다. 소아 특이적 증상이 누락되어 있었고, 증상의 빈도를 무시한 채 중증도에 과도한 가중치를 부여하였다. 워킹 그룹은 연구자마다 자체적인 임시 설문지를 사용하는 대신, 연구 전반에 걸쳐 일관되게 검증될 수 있는 단일한 표준화 도구를 원하였다.
사용 방법:
의사 또는 훈련된 의료 전문가가 설문을 시행하며, 진단 이전 또는 진단 시점에 발생한 증상 및 치료에 대해서만 질문한다.
14개의 각 증상 범주에 대해 임상적으로 유의한 기준(vs. 경미한 수준)을 정의하는 "최소 기준"이 있다 — 예를 들어, 비출혈은 10분 이상 지속되거나, 연간 5회 이상 발생하거나, 명확한 원인으로 설명되지 않는 경우에만 해당된다.
각 범주는 필요한 중재의 중증도에 따라 0–4점으로 채점된다(없음 → 진료 의뢰만 → 내과적 치료 → 수혈/수술). 자세한 채점 표는 구성(Configuration) 섹션을 참조한다.
각 범주 점수의 합산으로 전체 출혈 점수(Bleeding Score)가 산출되며, 이는 실제 출혈 질환과 정상 변이를 감별하고 향후 검증 연구에서 보고를 표준화하는 데 활용된다.
구성(Configuration)
성별 및 연령에 따라 평가되는 14개의 출혈 평가 영역(질문)이 있다.
성인 남성(≥18세): 아래 모든 질문에서 #9번(월경과다), #10번(산후 출혈) 및 #14번(기타 출혈)을 제외한다.
성인 여성(≥18세): 아래 모든 질문에서 #14번을 제외한다.
여아(<18세): 아래 모든 질문을 포함한다.
남아(<18세): 아래 모든 질문에서 #9번(월경과다) 및 #10번(산후 출혈)을 제외한다.
증상 | 점수 | |
| 없음/경미함 | 0 |
>5회/년 또는 >10분 | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
패킹, 소작술, 또는 항섬유소용해제 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
노출 부위에 ≥5개의 멍(>1 cm) | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
광범위함 | 3 | |
수혈이 필요한 자발성 혈종 | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
>5회/년 또는 >10분 | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
외과적 지혈 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
있음 | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
있음(궤양, 문맥 고혈압, 치핵, 혈관이형성증과 관련되지 않은 경우) | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
있음 (육안적 혈뇨) | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
외과적 지혈 또는 철분 요법 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 또는 시행한 적 없음 | 0 |
전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음** | 1 | |
전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음** | 2 | |
재봉합 또는 패킹 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 또는 시행한 적 없음 | 0 |
전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음** | 1 | |
전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음** | 2 | |
외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
진료 의뢰만*, 2시간마다보다 자주 패드 교체, 혈괴 및 범람, 또는 PBAC 점수>100*** | 1 | |
연간 >2회 직장/학교 결근, 항섬유소용해제 또는 호르몬/철분 요법 필요 | 2 | |
항섬유소용해제 및 호르몬 요법의 병용 치료 필요, 또는 초경 이후 >12개월 지속되는 월경과다 | 3 | |
입원 및 응급 치료가 필요한 급성 월경과다, 수혈/대체 요법/desmopressin 필요, 자궁 소파술 & 큐렛술/자궁내막 절제술 또는 자궁적출술 필요 | 4 | |
| 없음/경미함 또는 분만 경험 없음 | 0 |
진료 의뢰만*, 옥시토신 사용, 또는 오로(lochia) >6주 | 1 | |
철분 요법 또는 항섬유소용해제 | 2 | |
수혈, 대체 요법, desmopressin 필요, 또는 마취하 검사 및/또는 자궁 풍선/패키지를 이용한 자궁 압박 지혈 필요 | 3 | |
중환자 치료 또는 외과적 중재가 필요한 모든 시술 | 4 | |
| 없음 | 0 |
외상 후 또는 치료 없음 | 1 | |
자발성 또는 치료 없음 | 2 | |
자발성 또는 외상성으로 desmopressin 또는 대체 요법 필요 | 3 | |
자발성 또는 외상성으로 외과적 중재 또는 수혈 필요 | 4 | |
| 없음 | 0 |
외상 후 또는 치료 없음 | 1 | |
자발성 또는 치료 없음 | 2 | |
자발성 또는 외상성으로 desmopressin 또는 대체 요법 필요 | 3 | |
자발성 또는 외상성으로 외과적 중재 또는 수혈 필요 | 4 | |
| 없음 | 0 |
경막하 출혈 또는 모든 중재 | 3 | |
뇌내 출혈 또는 모든 중재 | 4 | |
| 없음/경미함 | 0 |
있음 | 1 | |
진료 의뢰만* | 2 | |
외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 | 3 | |
수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin | 4 |
참고: 0점과 1점의 차이는 중요하다. 1점은 면담자가 환자의 병력에서 해당 증상이 존재한다고 판단하지만 2점 이상에 해당하지 않음을 의미한다.
* 진료 의뢰만: 환자가 의학적 평가를 받고자 하여 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제공받은 경우.
** 예: 1회 발치/수술에서 출혈 발생(100%): 부여할 점수는 2점; 2회 발치/수술 중 1회에서 출혈 발생(50%): 부여할 점수는 2점; 3회 발치/수술 중 1회에서 출혈 발생(33%): 부여할 점수는 2점; 4회 발치/수술 중 1회에서 출혈 발생(25%): 부여할 점수는 1점.
*** 수집 시점에 이미 이용 가능한 경우에 한함.
결과 및 해석
ISTH-SSC BAT 점수 | 해석 | |
성인 남성(≥18세) | 0-3 | 정상 범위(Typical) |
≥4 | 비정상(Atypical) | |
성인 여성(≥18세) | 0-5 | 정상 범위(Typical) |
≥6 | 비정상(Atypical) | |
소아(<18세) 남녀 모두 | 0-2 | 정상 범위(Typical) |
≥3 | 비정상(Atypical) |
낮은 점수는 출혈 질환의 낮은 가능성과 관련되며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 시사하며, 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가 진단 평가를 고려한다(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으며, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부로 활용된다.
모든 질문 및 가능한 결과
환자 정보
성별
Select one option:
- 남성
- 여성
나이 (세)
A number between 0 and 120 (whole numbers).
출혈 영역
진단 이전 및 진단 시점에 나타난 증상과 치료만 고려해야 합니다.
비출혈
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음 또는 경미
- > 5회/년 또는 > 10분 이상 지속
- 협진만 해당*
- 패킹, 소작술 또는 항섬유소용해제
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
피부
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음 또는 경미
- 노출 부위에 5개 이상의 멍 (1 cm 초과)
- 협진만 해당*
- 광범위
- 수혈이 필요한 자발성 혈종
경미한 상처로 인한 출혈
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음 또는 경미
- > 5회/년 또는 > 10분 이상 지속
- 협진만 해당*
- 외과적 지혈
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
구강
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음/경미
- 있음
- 협진만 해당*
- 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
위장관 출혈
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음/경미
- 있음 (궤양, 문맥 고혈압, 치질 또는 혈관 이형성증과 관련되지 않음)
- 협진만 해당*
- 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
혈뇨
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음/경미
- 있음 (육안적 혈뇨)
- 협진만 해당*
- 외과적 지혈 또는 철분 치료
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
발치
* 예시:
출혈이 발생한 발치/수술 1건(100%): 부여할 점수는 2;
발치/수술 2건 중 1건에서 출혈 발생(50%): 부여할 점수는 2;
발치/수술 3건 중 1건에서 출혈 발생(33%): 부여할 점수는 2;
발치/수술 4건 중 1건에서 출혈 발생(25%): 부여할 점수는 1.
Select one option:
- 없음/경미 또는 시술 없음 (0점)
- 전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음* (1점
- 전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음* (2점)
- 재봉합 또는 패킹 (3점)
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin (4점)
수술
* 예시:
출혈이 발생한 발치/수술 1건(100%): 부여할 점수는 2;
발치/수술 2건 중 1건에서 출혈 발생(50%): 부여할 점수는 2;
발치/수술 3건 중 1건에서 출혈 발생(33%): 부여할 점수는 2;
발치/수술 4건 중 1건에서 출혈 발생(25%): 부여할 점수는 1.
Select one option:
- 없음/경미 또는 수술 없음 (0점)
- 전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음* (1점)
- 전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음* (2점)
- 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 (3점)
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin (4점)
월경과다
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
∔ 수집 시점에 이미 이용 가능한 경우.
Select one option:
- 없음/경미
- 전문의 자문만 시행*, 2시간마다 패드 교체 초과, 혈괴 및 범람, 또는 PBAC 점수 >100∔
- 직장/학교 결석 >2회/년, 항섬유소용해제, 또는 호르몬/철분 요법 필요
- 항섬유소용해제와 호르몬 요법 병용치료 필요, 또는 초경 이후 > 12개월 지속되는 월경과다
- 입원 및 응급 치료가 필요한 급성 월경과다, 수혈/대체 요법/desmopressin 필요, 자궁경부 확장 및 소파술/자궁내막 절제술 또는 자궁절제술 필요
산후 출혈
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음/경미 또는 분만 없음
- 전문의 자문만 시행*, 옥시토신 사용, 또는 오로 > 6주
- 철분 요법 또는 항섬유소용해제
- 수혈, 대체 요법, desmopressin 필요, 또는 마취 하 검사 및/또는 자궁 풍선/패킹을 이용한 자궁 압박 지혈 필요
- 중환자 치료 또는 외과적 중재가 필요한 모든 시술
근육 혈종
Select one option:
- 없음
- 외상 후, 치료 없음
- 자발성, 치료 없음
- 자발성 또는 외상성, desmopressin 또는 대체 요법 필요
- 자발성 또는 외상성, 외과적 중재 또는 수혈 필요
관절혈증
Select one option:
- 없음
- 외상 후 또는 치료 없음
- 자발성 또는 치료 없음
- 자발성 또는 외상성, desmopressin 또는 대체 요법 필요
- 자발성 또는 외상성, 외과적 중재 또는 수혈 필요
중추신경계 출혈
Select one option:
- 없음
- 경막하 출혈, 모든 중재술
- 뇌내 출혈 또는 모든 중재술
기타 출혈∔
∔제대 잔단 출혈, 두혈종, 모유/젖병 수유 중 빨기로 인한 볼 혈종, 결막 출혈 또는 포경수술/정맥천자 후 과도한 출혈
*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.
Select one option:
- 없음/경미
- 있음
- 협진만 해당*
- 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제
- 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
가능한 결과
전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 남성
총 출혈 점수는 0-3점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
비전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 여성
총 출혈 점수는 ≥6점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 여성
총 출혈 점수는 0-5점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
비전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 여성 (<18세)
총 출혈 점수는 ≥3점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 여성 (<18세)
총 출혈 점수는 0-2점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
비전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 남성 (<18세)
총 출혈 점수는 ≥3점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 남성 (<18세)
총 출혈 점수는 0-2점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.
비정형 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 남성
총 출혈 점수가 ≥4점입니다.
낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.
높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 기저 유전성 출혈 질환에 대한 추가 진단적 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).
결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 포괄적인 평가의 일부를 구성합니다.
인용
Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.
문헌
ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltextNormal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext
- 제작자
Dr. Francesco Rodeghiero, M.D.director of the department of cellular therapy and hematology at the Regional San Bortolo Hospital in Vicenza
- 제공자
EVAL Foundation
- 기여자 · 검토자
Jennifer Glen, DNP, FNP-BCEVAL Health, Chief Medical Officer EVAL Foundation