ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)

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유전성 출혈 질환 환자의 출혈 증상을 평가합니다.

제작자Dr. Francesco Rodeghiero, M.D.
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  • 유전성 출혈 질환이 의심되는 환자에게 사용하도록 권장됩니다.

  • 진단 이전 및 진단 시점의 증상과 치료만을 고려해야 합니다.

환자 정보

개발자:
ISTH/SSC 공동 VWF 및 주산기/소아 지혈 소위원회 워킹 그룹 — Rodeghiero, Tosetto, Abshire, Arnold, Coller, James, Neunert, Lillicrap이 주도하였다. 이 그룹은 제네바에서 열린 제53차 SSC 연례 회의(2007)에서 결성되었으며 이후 정기적으로 회합하였고, 2008년 1월 토론토에서 첫 회의를 개최하였다. 추가 기여자는 Women's Issues SSC 산하 월경과다 워킹 그룹에서 참여하였다.

도구 소개:
표준화된 설문지 및 동반 채점 시스템("출혈 점수(Bleeding Score)", 또는 BS)으로, 환자의 출혈력을 체계화하고 정량화하기 위해 설계되었다 — 비출혈 및 멍에서부터 수술 출혈, 월경과다, 산후 출혈, CNS 출혈에 이르기까지 포괄적으로 평가한다. 유전성 출혈 질환이 의심되는 소아 및 성인 모두에서 사용하도록 고안되었다.

개발 배경:
기존 출혈 평가 도구에는 두 가지 주요 결함이 있었다. 소아 특이적 증상이 누락되어 있었고, 증상의 빈도를 무시한 채 중증도에 과도한 가중치를 부여하였다. 워킹 그룹은 연구자마다 자체적인 임시 설문지를 사용하는 대신, 연구 전반에 걸쳐 일관되게 검증될 수 있는 단일한 표준화 도구를 원하였다.

사용 방법:

  • 의사 또는 훈련된 의료 전문가가 설문을 시행하며, 진단 이전 또는 진단 시점에 발생한 증상 및 치료에 대해서만 질문한다.

  • 14개의 각 증상 범주에 대해 임상적으로 유의한 기준(vs. 경미한 수준)을 정의하는 "최소 기준"이 있다 — 예를 들어, 비출혈은 10분 이상 지속되거나, 연간 5회 이상 발생하거나, 명확한 원인으로 설명되지 않는 경우에만 해당된다.

  • 각 범주는 필요한 중재의 중증도에 따라 0–4점으로 채점된다(없음 → 진료 의뢰만 → 내과적 치료 → 수혈/수술). 자세한 채점 표는 구성(Configuration) 섹션을 참조한다.

  • 각 범주 점수의 합산으로 전체 출혈 점수(Bleeding Score)가 산출되며, 이는 실제 출혈 질환과 정상 변이를 감별하고 향후 검증 연구에서 보고를 표준화하는 데 활용된다.

구성(Configuration)

성별 및 연령에 따라 평가되는 14개의 출혈 평가 영역(질문)이 있다.

  1. 성인 남성(≥18세): 아래 모든 질문에서 #9번(월경과다), #10번(산후 출혈) 및 #14번(기타 출혈)을 제외한다.

  2. 성인 여성(≥18세): 아래 모든 질문에서 #14번을 제외한다.

  3. 여아(<18세): 아래 모든 질문을 포함한다.

  4. 남아(<18세): 아래 모든 질문에서 #9번(월경과다) 및 #10번(산후 출혈)을 제외한다.

증상

점수

  1. 비출혈(Epistaxis)

없음/경미함

0

>5회/년 또는 >10분 

1

진료 의뢰만*

2

패킹, 소작술, 또는 항섬유소용해제

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 피부(Cutaneous)

없음/경미함

0

노출 부위에 ≥5개의 멍(>1 cm)

1

진료 의뢰만*

2

광범위함

3

수혈이 필요한 자발성 혈종

4

  1. 경상(minor wound) 출혈

없음/경미함

0

>5회/년 또는 >10분

1

진료 의뢰만*

2

외과적 지혈

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 구강(Oral cavity)

없음/경미함

0

있음

1

진료 의뢰만*

2

외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 위장관 출혈(GI bleeding)

없음/경미함

0

있음(궤양, 문맥 고혈압, 치핵, 혈관이형성증과 관련되지 않은 경우)

1

진료 의뢰만*

2

외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 혈뇨(Hematuria)

없음/경미함

0

있음 

(육안적 혈뇨)

1

진료 의뢰만*

2

외과적 지혈 또는 철분 요법

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 발치(Tooth extraction)

없음/경미함 또는 시행한 적 없음

0

전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음**

1

전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음**

2

재봉합 또는 패킹

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 수술(Surgery)

없음/경미함 또는 시행한 적 없음

0

전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음**

1

전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음**

2

외과적 지혈 또는 항섬유소용해제

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

  1. 월경과다(Menorrhagia)

없음/경미함

0

진료 의뢰만*, 2시간마다보다 자주 패드 교체, 혈괴 및 범람, 또는 PBAC 점수>100***

1

연간 >2회 직장/학교 결근, 항섬유소용해제 

또는 호르몬/철분 

요법 필요

2

항섬유소용해제 및 호르몬 요법의 병용 치료 필요, 또는 초경 이후 >12개월 지속되는 월경과다

3

입원 및 응급 치료가 필요한 급성 월경과다, 수혈/대체 요법/desmopressin 필요, 자궁 소파술 & 큐렛술/자궁내막 절제술 또는 자궁적출술 필요

4

  1. 산후 출혈(Postpartum hemorrhage)

없음/경미함 또는 분만 경험 없음

0

진료 의뢰만*, 옥시토신 사용, 또는 오로(lochia) >6주

1

철분 요법 또는 항섬유소용해제

2

수혈, 대체 요법, desmopressin 필요, 또는 마취하 검사 및/또는 자궁 풍선/패키지를 이용한 자궁 압박 

지혈 필요

3

중환자 치료 또는 외과적 중재가 필요한 모든 시술 

4

  1. 근육 혈종(Muscle hematomas)

없음

0

외상 후 또는 치료 없음

1

자발성 또는 치료 없음

2

자발성 또는 외상성으로 desmopressin 또는 대체 요법 필요

3

자발성 또는 외상성으로 외과적 중재 또는 수혈 필요

4

  1. 관절혈증(Hemarthrosis)

없음

0

외상 후 또는 치료 없음

1

자발성 또는 치료 없음

2

자발성 또는 외상성으로 desmopressin 또는 대체 요법 필요

3

자발성 또는 외상성으로 외과적 중재 또는 수혈 필요

4

  1. 중추신경계 출혈(CNS bleeding)

없음

0

경막하 출혈 또는 모든 중재

3

뇌내 출혈 또는 모든 중재

4

  1. 기타 출혈(Other bleeding) - (제대 출혈, 두혈종(cephalohematoma), 모유/분유 수유 중 빨기로 인한 볼 혈종, 결막 출혈 또는 포경수술/정맥 천자 후 과다 출혈)

없음/경미함

0

있음

1

진료 의뢰만*

2

외과적 지혈 또는 항섬유소용해제

3

수혈, 대체 요법, 또는 desmopressin

4

참고: 0점과 1점의 차이는 중요하다. 1점은 면담자가 환자의 병력에서 해당 증상이 존재한다고 판단하지만 2점 이상에 해당하지 않음을 의미한다.

* 진료 의뢰만: 환자가 의학적 평가를 받고자 하여 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제공받은 경우.

** 예: 1회 발치/수술에서 출혈 발생(100%): 부여할 점수는 2점; 2회 발치/수술 중 1회에서 출혈 발생(50%): 부여할 점수는 2점; 3회 발치/수술 중 1회에서 출혈 발생(33%): 부여할 점수는 2점; 4회 발치/수술 중 1회에서 출혈 발생(25%): 부여할 점수는 1점.

*** 수집 시점에 이미 이용 가능한 경우에 한함.

결과 및 해석

ISTH-SSC BAT 점수

해석

성인 남성(≥18세)

0-3

정상 범위(Typical)

≥4

비정상(Atypical)

성인 여성(≥18세)

0-5

정상 범위(Typical)

≥6

비정상(Atypical)

소아(<18세) 남녀 모두

0-2

정상 범위(Typical)

≥3

비정상(Atypical)

  • 낮은 점수는 출혈 질환의 낮은 가능성과 관련되며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있다.

  • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 시사하며, 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가 진단 평가를 고려한다(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으며, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부로 활용된다.

모든 질문 및 가능한 결과

환자 정보
성별

Select one option:

  • 남성
  • 여성
나이 (세)

A number between 0 and 120 (whole numbers).

출혈 영역
  • 진단 이전 및 진단 시점에 나타난 증상과 치료만 고려해야 합니다.

비출혈

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음 또는 경미
  • > 5회/년 또는 > 10분 이상 지속
  • 협진만 해당*
  • 패킹, 소작술 또는 항섬유소용해제
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
피부

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음 또는 경미
  • 노출 부위에 5개 이상의 멍 (1 cm 초과)
  • 협진만 해당*
  • 광범위
  • 수혈이 필요한 자발성 혈종
경미한 상처로 인한 출혈

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음 또는 경미
  • > 5회/년 또는 > 10분 이상 지속
  • 협진만 해당*
  • 외과적 지혈
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
구강

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음/경미
  • 있음
  • 협진만 해당*
  • 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
위장관 출혈

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음/경미
  • 있음 (궤양, 문맥 고혈압, 치질 또는 혈관 이형성증과 관련되지 않음)
  • 협진만 해당*
  • 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 필요
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
혈뇨

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음/경미
  • 있음 (육안적 혈뇨)
  • 협진만 해당*
  • 외과적 지혈 또는 철분 치료
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
발치

* 예시:

  • 출혈이 발생한 발치/수술 1건(100%): 부여할 점수는 2;

  • 발치/수술 2건 중 1건에서 출혈 발생(50%): 부여할 점수는 2;

  • 발치/수술 3건 중 1건에서 출혈 발생(33%): 부여할 점수는 2;

  • 발치/수술 4건 중 1건에서 출혈 발생(25%): 부여할 점수는 1.

Select one option:

  • 없음/경미 또는 시술 없음 (0점)
  • 전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음* (1점
  • 전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음* (2점)
  • 재봉합 또는 패킹 (3점)
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin (4점)
수술

* 예시:

  • 출혈이 발생한 발치/수술 1건(100%): 부여할 점수는 2;

  • 발치/수술 2건 중 1건에서 출혈 발생(50%): 부여할 점수는 2;

  • 발치/수술 3건 중 1건에서 출혈 발생(33%): 부여할 점수는 2;

  • 발치/수술 4건 중 1건에서 출혈 발생(25%): 부여할 점수는 1.

Select one option:

  • 없음/경미 또는 수술 없음 (0점)
  • 전체 시술의 ≤25%에서 보고됨, 중재 없음* (1점)
  • 전체 시술의 >25%에서 보고됨, 중재 없음* (2점)
  • 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제 (3점)
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin (4점)
월경과다

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

∔ 수집 시점에 이미 이용 가능한 경우.

Select one option:

  • 없음/경미
  • 전문의 자문만 시행*, 2시간마다 패드 교체 초과, 혈괴 및 범람, 또는 PBAC 점수 >100∔
  • 직장/학교 결석 >2회/년, 항섬유소용해제, 또는 호르몬/철분 요법 필요
  • 항섬유소용해제와 호르몬 요법 병용치료 필요, 또는 초경 이후 > 12개월 지속되는 월경과다
  • 입원 및 응급 치료가 필요한 급성 월경과다, 수혈/대체 요법/desmopressin 필요, 자궁경부 확장 및 소파술/자궁내막 절제술 또는 자궁절제술 필요
산후 출혈

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음/경미 또는 분만 없음
  • 전문의 자문만 시행*, 옥시토신 사용, 또는 오로 > 6주
  • 철분 요법 또는 항섬유소용해제
  • 수혈, 대체 요법, desmopressin 필요, 또는 마취 하 검사 및/또는 자궁 풍선/패킹을 이용한 자궁 압박 지혈 필요
  • 중환자 치료 또는 외과적 중재가 필요한 모든 시술
근육 혈종

Select one option:

  • 없음
  • 외상 후, 치료 없음
  • 자발성, 치료 없음
  • 자발성 또는 외상성, desmopressin 또는 대체 요법 필요
  • 자발성 또는 외상성, 외과적 중재 또는 수혈 필요
관절혈증

Select one option:

  • 없음
  • 외상 후 또는 치료 없음
  • 자발성 또는 치료 없음
  • 자발성 또는 외상성, desmopressin 또는 대체 요법 필요
  • 자발성 또는 외상성, 외과적 중재 또는 수혈 필요
중추신경계 출혈

Select one option:

  • 없음
  • 경막하 출혈, 모든 중재술
  • 뇌내 출혈 또는 모든 중재술
기타 출혈∔

∔제대 잔단 출혈, 두혈종, 모유/젖병 수유 중 빨기로 인한 볼 혈종, 결막 출혈 또는 포경수술/정맥천자 후 과도한 출혈

*상담만 시행: 환자가 의학적 평가를 받았으며, 전문의에게 의뢰되었거나 상세한 검사실 검사를 제안받은 경우.

Select one option:

  • 없음/경미
  • 있음
  • 협진만 해당*
  • 외과적 지혈 또는 항섬유소용해제
  • 수혈, 대체 요법 또는 desmopressin
가능한 결과
전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 남성
  • 총 출혈 점수는 0-3점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

비전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 여성
  • 총 출혈 점수는 ≥6점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 여성
  • 총 출혈 점수는 0-5점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

비전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 여성 (<18세)
  • 총 출혈 점수는 ≥3점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 여성 (<18세)
  • 총 출혈 점수는 0-2점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

비전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 남성 (<18세)
  • 총 출혈 점수는 ≥3점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

전형적 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 소아 남성 (<18세)
  • 총 출혈 점수는 0-2점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 유전성 출혈 질환에 대한 추가적인 진단 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 종합적인 평가의 일부를 구성합니다.

비정형 출혈 — ISTH-BAT 출혈 점수 - 성인 남성
  • 총 출혈 점수가 ≥4점입니다.

    • 낮은 점수는 출혈 질환의 가능성이 낮은 것과 관련이 있으며, 추가 평가가 필요하지 않을 수 있습니다.

    • 높은 점수는 출혈 위험 증가를 나타냅니다. 적절한 경우 기저 유전성 출혈 질환에 대한 추가 진단적 평가를 고려하십시오(예: 검사실 검사, 전문과 협진).

  • 결과는 진단적이지 않으나, 임상적 판단 및 전문과 협진과 함께 포괄적인 평가의 일부를 구성합니다.

인용

Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.

문헌

  • ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065

    Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al.

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltext
  • Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.

    Elbatarny M, Mollah S, Grabell J, Bae S, Deforest M, Tuttle A, Hopman W, Clark DS, Mauer AC, Bowman M, Riddel J, Christopherson PA, Montgomery RR; Zimmerman Program Investigators; Rand ML, Coller B, James PD.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/
  • Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.

    Borhany M, Fatima N, Abid M, Shamsi T, Othman M.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/
  • Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export

    Gresele P, Orsini S, Noris P et al

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext