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全身性肥満細胞症（SM）の病型

注：「進行型SM」には、無痛性またはくすぶり型を超えて進行するSMのバリアントが含まれます。

無痛性またはくすぶり型SM進行型SM

はじめに

Mayo Alliance Prognostic Systemは、Animesh Pardananiらにより開発された、5つの臨床変数を組み合わせたリスクモデルであり、その後に変異データを加えて改良され、全身性肥満細胞症（SM）における生存を予測します。このモデルは、Mayo Clinicで診療されたSM患者の大規模コホート（n = 580）から構築されました。以下の2つのバージョンがあります。

臨床モデル — 容易に入手可能な検査/臨床データのみを使用（遺伝子検査は不要）
臨床・分子ハイブリッドモデル — 変異検査を加えて精度をさらに高める

仕組み

各患者は、以下の変数ごとの点数を合計してスコア化されます。

変数	カテゴリー	点数
SMサブタイプ	無痛性/くすぶり型SM	0
	進行型SM	+2
年齢	≤60歳	0
	>60歳	+1
血小板	≥150×10⁹/L	0
	<150×10⁹/L	+1
血清ALP	正常	0
	正常を上回る	+1
予後不良変異（ASXL1、RUNX1、NRAS）	なし	0
	あり	+1

臨床のみのモデルの最大値は5点であり、変異の状態を加えるとハイブリッドモデルの最大値は6点となります。

結果の区分

このスコアにより、患者は生存推定値に対応するリスク群に層別化されます。元の導出コホートでは、存在するリスク因子が多いほど転帰は段階的に不良となりました。リスク因子がゼロの場合の5年生存率は99%近くでしたが、5つすべての因子が存在する場合は一桁台まで低下し、生存期間中央値は「未到達」から、高リスク側では1年未満にまで短縮しました。

本ツールでは、結果は以下のように表示されます。

MAPSスコア	リスクカテゴリー	全生存期間中央値
≤2	低	198か月
3	中間	85か月
4	中間	36か月
≥5	高	12か月

結論

合計スコアが高いほど、予想される予後は不良です。

この結果は、治療強度に関する判断の材料とすべきものであり（決定するものではありません）、たとえば高スコアではより積極的な治療の検討を促すものですが、常に臨床判断全体と併せて用いてください。

もう一点補足します。MAPSは進化を続けています。Mayo Clinicでは、新しい国際コンセンサス分類（International Consensus Classification）で定義された進行型SMのサブカテゴリー内の予後の違いを考慮するため、2025年に「MAPS-R」改訂プロジェクトが進行中です。また、910例を対象とした別の検証研究では、ICCに基づく分類を用いて、MAPSの性能が他の予後モデルと比較されました。したがって、臨床で使用される場合は、更新版の動向にご注意いただくことをお勧めします。

すべての質問と考えられる結果

MAPSリスク因子タイトルは非表示です

全身性肥満細胞症（SM）の病型

注：「進行型SM」には、無痛性またはくすぶり型を超えて進行するSMのバリアントが含まれます。

Select one option:

無痛性またはくすぶり型SM
進行型SM

年齢が60歳を超える

Select one option:

いいえ
はい

血小板数が150 x 10⁹/L未満

Select one option:

いいえ
はい

血清ALPが正常範囲を上回る

Select one option:

いいえ
はい

予後不良変異の有無

例：ASXL1、RUNX1、および/またはNRAS。

Select one option:

いいえ／検出されず
はい（1つ以上）

考えられる結果

MAPSスコア - 低リスク - 全生存期間中央値198か月

スコアが高いほど予後不良と関連します。
MAPS合計スコアが0～1点。
疾患サブタイプ、治療計画、および臨床評価全体と併せて解釈してください。

MAPSスコア - 高リスク - 全生存期間中央値12か月

スコアが高いほど予後不良と関連します。
MAPS合計スコアが5点以上。
疾患サブタイプ、治療計画、および臨床評価全体と併せて解釈してください。

MAPSスコア - 中間リスク - 全生存期間中央値85か月

スコアが高いほど予後不良と関連します。
MAPS合計スコアが3点。
疾患サブタイプ、治療計画、および臨床評価全体と併せて解釈してください。

MAPSスコア - 中間リスク - 全生存期間中央値36か月

スコアが高いほど予後不良と関連します。
MAPS合計スコアが4点。
疾患サブタイプ、治療計画、および臨床評価全体と併せて解釈してください。

引用

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

文献

Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.
Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.
Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/

はじめに

仕組み

結果の区分

結論

すべての質問と考えられる結果

引用

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