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説明

遺伝性出血性疾患が疑われる患者への使用が推奨されます。
診断前および診断時の症状と治療のみを考慮してください。

患者情報

性別

男性女性

作成者:
ISTH/SSC 合同VWFおよび周産期/小児止血サブコミッティー作業部会。Rodeghiero、Tosetto、Abshire、Arnold、Coller、James、Neunert、Lillicrap が主導しました。同部会は第53回SSC年次総会(ジュネーブ、2007年)で結成され、その後定期的に会合を開き、2008年1月にトロントで最初の会合を行いました。女性の健康問題SSCの下に置かれた過多月経作業部会からも追加の協力者が参加しました。

概要:
患者の出血歴を構造化し定量化するために設計された、標準化された質問票とそれに付随するスコアリングシステム(「出血スコア」、BS)です。鼻出血や皮下出血(あざ)から、手術時の出血、過多月経、分娩後出血、中枢神経系出血に至るまで幅広く網羅しています。遺伝性出血性疾患が疑われる小児および成人の両方での使用を想定しています。

作成の目的:
既存の出血評価ツールには主に2つの問題点がありました。小児に特有の症状が含まれていないこと、そして症状の重症度を過度に重視する一方で頻度が無視されていることです。作業部会は、研究者ごとに独自の質問票を用いるのではなく、複数の研究にわたって一貫して妥当性を検証できる、単一の標準化されたツールを求めました。

使用方法:

医師または訓練を受けた医療従事者が質問票を実施し、診断前または診断時に生じた症状と治療についてのみ質問します。
14の症状カテゴリーそれぞれについて、特定の「最小基準」により、臨床的に有意(軽微なものとの対比)とみなされる条件が定められています。例えば、鼻出血は、10分以上続く場合、年5回以上起こる場合、または明らかな原因で説明できない場合にのみ該当します。
次に、必要とされた介入の重症度(なし → 受診のみ → 内科的治療 → 輸血/手術)に基づき、詳細なスコアリング表(構成のセクションを参照)を用いて、各カテゴリーを0~4で採点します。
各カテゴリーの点数を合計して総合出血スコアを算出します。これは、真の出血性疾患と正常範囲の変動を判別する助けとなること、また今後の妥当性検証研究にわたって報告を標準化することを目的としています。

構成

性別と年齢に基づいて評価される質問(出血評価領域)は全部で14項目あります。

成人男性(≥18 歳):質問 #9(過多月経)、#10(分娩後出血)および #14(その他の出血)を除くすべての質問(下記)。
成人女性(≥18 歳):質問 #14 を除くすべての質問(下記)。
女児(<18 歳):すべての質問(下記)。
男児(<18 歳):質問 #9(過多月経)および #10(分娩後出血)を除くすべての質問(下記)。

症状	点数
鼻出血	なし/軽微	0
>5回/年または>10分	1
受診のみ*	2
パッキング、焼灼、または抗線溶薬	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
皮膚	なし/軽微	0
露出部に≥5個の皮下出血(>1 cm)	1
受診のみ*	2
広範囲	3
輸血を要する自然発生血腫	4
軽微な創傷からの出血	なし/軽微	0
>5回/年または>10分	1
受診のみ*	2
外科的止血	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
口腔	なし/軽微	0
あり	1
受診のみ*	2
外科的止血または抗線溶薬を要する	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
消化管出血	なし/軽微	0
あり(潰瘍、門脈圧亢進症、痔核、血管異形成に関連しないもの)	1
受診のみ*	2
外科的止血または抗線溶薬を要する	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
血尿	なし/軽微	0
あり (肉眼的)	1
受診のみ*	2
外科的止血または鉄剤療法	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
抜歯	なし/軽微、または未実施	0
全処置の≤25%で報告、介入なし**	1
全処置の>25%で報告、介入なし**	2
再縫合またはパッキング	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
手術	なし/軽微、または未実施	0
全処置の≤25%で報告、介入なし**	1
全処置の>25%で報告、介入なし**	2
外科的止血または抗線溶薬	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4
過多月経	なし/軽微	0
受診のみ、2時間より短い間隔でのナプキン交換、凝血塊と大量出血(フラッディング)、またはPBACスコア>100**	1
仕事/学校を休む回数が>2回/年、抗線溶薬、またはホルモン/鉄剤療法を要する	2
抗線溶薬とホルモン療法の併用治療を要する、または初経以来過多月経が持続し>12 か月	3
入院および救急治療を要する急性の過多月経、輸血/補充療法/デスモプレシンを要する、拡張・掻爬術/子宮内膜焼灼術を要する、または子宮摘出術	4
分娩後出血	なし/軽微、または分娩なし	0
受診のみ*、オキシトシンの使用、または悪露が>6週間	1
鉄剤療法または抗線溶薬	2
輸血、補充療法、デスモプレシンを要する、または麻酔下での診察および/あるいは子宮タンポナーデのための子宮内バルーン/パッキングの使用を要する	3
集中治療または外科的介入を要するあらゆる処置	4
筋肉内血腫	なし	0
外傷後、または治療なし	1
自然発生、または治療なし	2
自然発生または外傷性で、デスモプレシンまたは補充療法を要する	3
自然発生または外傷性で、外科的介入または輸血を要する	4
関節血症	なし	0
外傷後、または治療なし	1
自然発生、または治療なし	2
自然発生または外傷性で、デスモプレシンまたは補充療法を要する	3
自然発生または外傷性で、外科的介入または輸血を要する	4
中枢神経系出血	なし	0
硬膜下、または何らかの介入	3
脳内、または何らかの介入	4
その他の出血 -(臍帯断端出血、頭血腫、母乳/哺乳瓶での授乳時の吸啜による頬部血腫、結膜出血、または包皮切除術/静脈穿刺後の過剰な出血)	なし/軽微	0
あり	1
受診のみ*	2
外科的止血または抗線溶薬	3
輸血、補充療法、またはデスモプレシン	4

注: 0点と1点の違いは重要です。1点は、その症状が患者の病歴に存在すると面接者に判断されたものの、2点以上の基準を満たさないことを意味します。

* 受診のみ:患者が医学的評価を求め、専門医への紹介または詳細な検査室検査の提案のいずれかを受けた場合。

** 例:出血を伴った抜歯/手術が1回中1回(100%):付与するスコアは2。抜歯/手術が2回中1回で出血(50%):付与するスコアは2。抜歯/手術が3回中1回で出血(33%):付与するスコアは2。抜歯/手術が4回中1回で出血(25%):付与するスコアは1。

*** 採取時点ですでに利用可能な場合。

結果と解釈

ISTH-SSC BATスコア	解釈
成人男性(≥18 歳)	0-3	典型的
≥4	非典型的
成人女性(≥18 歳)	0-5	典型的
≥6	非典型的
小児(<18 歳)男女共通	0-2	典型的
≥3	非典型的

スコアが低い場合は出血性疾患の可能性が低いことと関連し、追加の評価は必要ない場合があります。
スコアが高い場合は出血リスクの上昇を示します。必要に応じて、基礎にある遺伝性出血性疾患に対するさらなる診断的評価(例:検査室検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではありませんが、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部を担います。

すべての質問と考えられる結果

患者情報

性別

Select one option:

男性
女性

年齢(歳)

A number between 0 and 120 (whole numbers).

出血の領域

診断前および診断時の症状と治療のみを考慮してください。

鼻出血

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし、または軽微
年5回を超えるエピソード、または10分を超えて持続
受診のみ*
タンポナーデ、焼灼、または抗線溶薬
輸血、補充療法、またはデスモプレシン

皮膚

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし、または軽微
露出部位に5個以上の皮下出血斑(1 cmを超えるもの)
受診のみ*
広範囲
輸血を要する自然発生性血腫

小さな傷からの出血

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし、または軽微
年5回を超えるエピソード、または10分を超えて持続
受診のみ*
外科的止血
輸血、補充療法、またはデスモプレシン

口腔

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし/軽微
あり
受診のみ*
外科的止血または抗線溶薬が必要
輸血、補充療法、またはデスモプレシン

消化管出血

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし/軽微
あり(潰瘍、門脈圧亢進症、痔核、血管異形成に関連しないもの)
受診のみ*
外科的止血または抗線溶薬を要する
輸血、補充療法、またはデスモプレシン

血尿

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし/軽微
あり(肉眼的)
受診のみ*
外科的止血または鉄剤治療
輸血、補充療法、またはデスモプレシン

抜歯

* 例:

抜歯/手術1回で出血あり(100%):付与するスコアは2;
抜歯/手術2回のうち1回で出血あり(50%):付与するスコアは2;
抜歯/手術3回のうち1回で出血あり(33%):付与するスコアは2;
抜歯/手術4回のうち1回で出血あり(25%):付与するスコアは1。

Select one option:

なし/軽微、または未実施(0点)
全処置の25%以下で報告、介入なし*(1点)
全処置の25%を超えて報告、介入なし*(2点)
再縫合またはパッキング(3点)
輸血、補充療法、またはデスモプレシン(4点)

手術

* 例:

抜歯/手術1回で出血あり(100%):付与するスコアは2;
抜歯/手術2回のうち1回で出血あり(50%):付与するスコアは2;
抜歯/手術3回のうち1回で出血あり(33%):付与するスコアは2;
抜歯/手術4回のうち1回で出血あり(25%):付与するスコアは1。

Select one option:

なし/軽微、または未実施(0ポイント)
全処置の25%以下で報告、介入なし*(1点)
全処置の25%を超えて報告、介入なし*(2点)
外科的止血または抗線溶薬(3点)
輸血、補充療法、またはデスモプレシン(4点)

過多月経

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

∔ 情報収集時点ですでに入手可能な場合。

Select one option:

なし/軽微
相談のみ*、2時間より頻回のナプキン交換、凝血塊および大量出血(フラッディング)、またはPBACスコア100超∔
年2回を超える欠勤・欠席、抗線溶薬、またはホルモン療法/鉄剤療法を要する
抗線溶薬とホルモン療法の併用治療を要する、または初経以降12か月を超えて過多月経が持続
入院および緊急治療を要する急性の過多月経、輸血/補充療法/デスモプレシンを要する、子宮拡張掻爬術/子宮内膜アブレーションまたは子宮摘出術を要する

分娩後出血

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし/軽微、または分娩歴なし
相談のみ*、オキシトシンの使用、または悪露が6週間を超えて持続
鉄剤療法または抗線溶薬
輸血、補充療法、デスモプレシンを要する、または麻酔下での診察、および/あるいは子宮タンポナーデのための子宮バルーン/パッキングの使用を要する
集中治療または外科的介入を要するあらゆる処置

筋肉内血腫

Select one option:

なし
外傷後、治療なし
自然発生、治療なし
自然発症または外傷性で、デスモプレシンまたは補充療法を要する
自然発症または外傷性で、外科的介入または輸血を要する

関節内出血

Select one option:

なし
外傷後または治療なし
自然発生または治療なし
自然発症または外傷性で、デスモプレシンまたは補充療法を要する
自然発症または外傷性で、外科的介入または輸血を要する

中枢神経系出血

Select one option:

なし
硬膜下、いずれかの介入あり
脳内、またはいずれかの介入あり

その他の出血∔

∔臍帯断端出血、頭血腫、母乳/哺乳瓶授乳時の吸啜による頬部血腫、結膜出血、または割礼/静脈穿刺後の過度の出血

*受診のみ:患者が医学的評価を求めて受診し、専門医への紹介または詳細な臨床検査の提案のいずれかがなされた。

Select one option:

なし/軽微
あり
受診のみ*
外科的止血または抗線溶薬
輸血、補充療法、またはデスモプレシン

考えられる結果

典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 成人男性

出血スコアの合計は0-3点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

非典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 成人女性

出血スコアの合計は≥6点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 成人女性

出血スコアの合計は0-5点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

非典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 小児女児(<18歳)

出血スコアの合計は≥3点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 小児女児(<18歳)

出血スコアの合計は0-2点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

非典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 小児男児(<18歳)

出血スコアの合計は≥3点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

典型的な出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 小児男児(<18歳)

出血スコアの合計は0-2点です。
- 低スコアは出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- 高スコアは出血リスクの増加を示します。必要に応じて、背景にある遺伝性出血性疾患について、さらなる診断的評価(例:検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。

結果は診断を確定するものではなく、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的評価の一部として用いられます。

非典型的出血 — ISTH-BAT 出血スコア - 成人男性

出血スコアの合計は4ポイント以上です。
- スコアが低い場合は出血性疾患の可能性が低いことと関連しており、追加の評価は不要な場合があります。
- スコアが高い場合は出血リスクの増加を示します。必要に応じて、基礎にある遺伝性出血性疾患に対するさらなる診断的評価(例:臨床検査、専門医へのコンサルテーション)を検討してください。
結果は診断を確定するものではありませんが、臨床判断および専門医へのコンサルテーションと併せた包括的な評価の一部となります。

引用

Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.

文献

ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065
Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al.
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltext
Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.
Elbatarny M, Mollah S, Grabell J, Bae S, Deforest M, Tuttle A, Hopman W, Clark DS, Mauer AC, Bowman M, Riddel J, Christopherson PA, Montgomery RR; Zimmerman Program Investigators; Rand ML, Coller B, James PD.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/
Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.
Borhany M, Fatima N, Abid M, Shamsi T, Othman M.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/
Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export
Gresele P, Orsini S, Noris P et al
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext

作成者Dr. Francesco Rodeghiero, M.D.director of the department of cellular therapy and hematology at the Regional San Bortolo Hospital in Vicenza
提供元EVAL Foundation組織を見る
貢献者 · レビュアーJennifer Glen, DNP, FNP-BCEVAL Health, Chief Medical Officer EVAL Foundation2026年8月28日にレビュープロフィールを見る

患者情報

すべての質問と考えられる結果

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