Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score
Valuta la prognosi della mastocitosi sistemica
Creatore
Dr. Animesh Pardanani, MBBS, MDNota: per “SM avanzata” si intendono le varianti di SM che vanno oltre le forme indolente o smoldering.
Introduzione
Il Mayo Alliance Prognostic System è stato sviluppato da Animesh Pardanani e collaboratori; combina cinque variabili cliniche in un modello di rischio, successivamente potenziato con l'aggiunta dei dati sulle mutazioni, per predire la sopravvivenza nella mastocitosi sistemica (SM). Il modello è stato costruito su un'ampia coorte di pazienti con SM seguiti presso la Mayo Clinic (n = 580). Esiste in due versioni:
Modello clinico — utilizza solo dati clinici/di laboratorio facilmente disponibili (non è necessario il test genetico)
Modello ibrido clinico-molecolare — aggiunge il test delle mutazioni per una maggiore precisione
Come funziona
A ciascun paziente viene assegnato un punteggio sommando i punti relativi a queste variabili:
Variabile | Categoria | Punti |
|---|---|---|
Sottotipo di SM | SM indolente/smoldering | 0 |
SM avanzata | +2 | |
Età | ≤60 anni | 0 |
>60 anni | +1 | |
Piastrine | ≥150×10⁹/L | 0 |
<150×10⁹/L | +1 | |
ALP sierica | Normale | 0 |
Sopra la norma | +1 | |
Mutazioni sfavorevoli (ASXL1, RUNX1, NRAS) | Assenti | 0 |
Presenti | +1 |
Il modello solo clinico raggiunge un massimo di 5 punti; con l'aggiunta dello stato mutazionale il modello ibrido arriva a un massimo di 6.
Come vengono suddivisi i risultati
Il punteggio stratifica i pazienti in gruppi di rischio associati a stime di sopravvivenza. Nella coorte di derivazione originale, la presenza di un numero maggiore di fattori di rischio si traduceva in esiti progressivamente peggiori — da una sopravvivenza a 5 anni prossima al 99% in assenza di fattori di rischio fino a valori a una sola cifra con tutti e cinque i fattori presenti, con una sopravvivenza mediana che scendeva da "non raggiunta" a meno di un anno nella fascia più alta.
In questo strumento i risultati saranno visualizzati come segue:
Punteggio MAPS | Categoria di rischio | Sopravvivenza globale mediana |
|---|---|---|
≤2 | Basso | 198 mesi |
3 | Intermedio | 85 mesi |
4 | Intermedio | 36 mesi |
≥5 | Alto | 12 mesi |
In sintesi
Punteggio totale più alto → prognosi attesa peggiore.
Il risultato deve orientare (non dettare) le decisioni sull'intensità del trattamento — ad esempio, suggerendo di considerare una terapia più aggressiva in presenza di punteggi più elevati — sempre insieme al giudizio clinico complessivo.
Un'ulteriore nota: il MAPS è in continua evoluzione — presso la Mayo Clinic è in corso un progetto di revisione "MAPS-R" avviato nel 2025, volto a tenere conto delle differenze prognostiche all'interno delle sottocategorie di SM avanzata definite dalla più recente International Consensus Classification, e un distinto studio di validazione su 910 pazienti ha confrontato le prestazioni del MAPS con quelle di altri modelli prognostici utilizzando la classificazione basata sull'ICC. Pertanto, in caso di impiego clinico, è opportuno seguire la pubblicazione della versione aggiornata.
Tutte le domande e i risultati possibili
Fattori di rischio MAPSTitolo non visibile
Tipo di mastocitosi sistemica (SM)
Nota: per “SM avanzata” si intendono le varianti di SM che vanno oltre le forme indolente o smoldering.
Select one option:
- SM indolente o smoldering
- SM avanzata
Età superiore a 60 anni
Select one option:
- No
- Sì
Conta piastrinica inferiore a 150 x 10⁹/L
Select one option:
- No
- Sì
ALP sierica sopra l'intervallo di normalità
Select one option:
- No
- Sì
Presenza di mutazioni sfavorevoli
Ad esempio, ASXL1, RUNX1 e/o NRAS.
Select one option:
- No / nessuna rilevata
- Sì, una o più
Risultati possibili
Punteggio MAPS - Rischio basso - Sopravvivenza globale mediana di 198 mesi
Un punteggio più alto è associato a una prognosi peggiore.
Punteggio MAPS totale di 0-1 punti.
Interpretare insieme al sottotipo di malattia, al piano terapeutico e alla valutazione clinica complessiva.
Punteggio MAPS - Rischio alto - Sopravvivenza globale mediana di 12 mesi
Un punteggio più alto è associato a una prognosi peggiore.
Punteggio MAPS totale di 5 o più punti.
Interpretare insieme al sottotipo di malattia, al piano terapeutico e alla valutazione clinica complessiva.
Punteggio MAPS - Rischio intermedio - Sopravvivenza globale mediana di 85 mesi
Un punteggio più alto è associato a una prognosi peggiore.
Punteggio MAPS totale di 3 punti.
Interpretare insieme al sottotipo di malattia, al piano terapeutico e alla valutazione clinica complessiva.
Punteggio MAPS - Rischio intermedio - Sopravvivenza globale mediana di 36 mesi
Un punteggio più alto è associato a una prognosi peggiore.
Punteggio MAPS totale di 4 punti.
Interpretare insieme al sottotipo di malattia, al piano terapeutico e alla valutazione clinica complessiva.
Citazione
Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.
Letteratura
Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/
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