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ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)

Traduzione IA

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Valuta i sintomi emorragici nei pazienti con disturbi emorragici ereditari.

CreatoreDr. Francesco Rodeghiero, M.D.
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Preferiti
Istruzioni

  • Raccomandato per l'uso in pazienti con un sospetto disturbo emorragico ereditario.

  • Devono essere considerati solo i sintomi e i trattamenti PRIMA e AL MOMENTO della diagnosi.

Dati del paziente

Chi lo ha creato:
Il Gruppo di Lavoro Congiunto ISTH/SSC dei Sottocomitati VWF e Emostasi Perinatale/Pediatrica — guidato da Rodeghiero, Tosetto, Abshire, Arnold, Coller, James, Neunert e Lillicrap. Il gruppo si è costituito al 53° Congresso Annuale SSC di Ginevra (2007) e si è riunito regolarmente in seguito, con la prima sessione a Toronto nel gennaio 2008. Ulteriori contributi sono pervenuti da un Gruppo di Lavoro sulla Menorragia nell'ambito dell'SSC per le Questioni Femminili.

Di cosa si tratta:
Un questionario standardizzato e un sistema di punteggio associato (il "Bleeding Score", o BS) progettati per strutturare e quantificare la storia emorragica del paziente — coprendo tutto, dall'epistassi ed ecchimosi al sanguinamento chirurgico, alla menorragia, all'emorragia post-partum e ai sanguinamenti del SNC. È destinato all'uso sia nei bambini che negli adulti con sospetti disturbi emorragici ereditari.

Perché è stato creato:
Gli strumenti di valutazione del sanguinamento esistenti presentavano due lacune principali: mancavano di sintomi specifici per l'età pediatrica e sopravvalutavano la gravità dei sintomi ignorando la frequenza. Il gruppo di lavoro desiderava un unico strumento standardizzato che potesse essere validato in modo coerente tra i diversi studi, anziché avere ricercatori che utilizzassero ciascuno questionari ad hoc propri.

Come funziona:

  • Un medico o un professionista sanitario qualificato somministra il questionario, indagando su sintomi e trattamenti verificatisi prima o al momento della diagnosi soltanto.

  • Per ciascuna delle 14 categorie di sintomi, specifici "criteri minimi" definiscono ciò che è clinicamente significativo (vs. banale) — ad esempio, l'epistassi viene considerata solo se dura più di 10 minuti, si verifica più di 5 volte/anno o non è spiegata da una causa evidente.

  • Ogni categoria viene quindi valutata da 0 a 4 in base alla gravità dell'intervento necessario (nessuno → solo consulenza → trattamento medico → trasfusione/chirurgia), utilizzando la griglia di punteggio dettagliata (si veda la sezione Configurazione).

  • I punteggi delle singole categorie si sommano in un Bleeding Score complessivo, concepito per aiutare a discriminare i veri disturbi emorragici dalla variazione normale e per standardizzare la rendicontazione negli studi di validazione futuri.

Configurazione

Vi sono 14 possibili domande o domini di valutazione del sanguinamento, valutati in base al sesso e all'età.

  1. Maschio adulto (≥18 anni): tutte le domande (di seguito) eccetto le domande #9 (Menorragia), #10 (Emorragia post-partum) e #14 (Altro sanguinamento).

  2. Femmina adulta (≥18 anni): tutte le domande (di seguito) eccetto la domanda #14.

  3. Bambina (<18 anni): tutte le domande (di seguito).

  4. Bambino maschio (<18 anni): tutte le domande (di seguito) eccetto le domande #9 (Menorragia) e #10 (Emorragia post-partum).

Sintomi

Punti

  1. Epistassi

Assente/banale

0

>5 /anno o >10 minuti 

1

Solo consulenza*

2

Tamponamento, cauterizzazione o agenti antifibrinolitici

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Cutaneo

Assente/banale

0

≥5 ecchimosi (>1 cm) in aree esposte

1

Solo consulenza*

2

Esteso

3

Ematoma spontaneo che richiede trasfusione di sangue

4

  1. Sanguinamento da ferite minori 

Assente/banale

0

>5 /anno o >10 minuti

1

Solo consulenza*

2

Emostasi chirurgica

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Cavo orale

Assente/banale

0

Presente

1

Solo consulenza*

2

Emostasi chirurgica o antifibrinolitici richiesti

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Sanguinamento GI

Assente/banale

0

Presente (non associato a ulcera, ipertensione portale, emorroidi, angiodisplasia)

1

Solo consulenza*

2

Emostasi chirurgica o antifibrinolitici richiesti

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Ematuria

Assente/banale

0

Presente 

(macroscopica)

1

Solo consulenza*

2

Emostasi chirurgica o terapia marziale

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Estrazione dentaria

Assente/banale o nessuna eseguita

0

Riportato in ≤25% di tutte le procedure, nessun intervento**

1

Riportato in >25% di tutte le procedure, nessun intervento**

2

Risutura o tamponamento

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Chirurgia

Assente/banale o nessuna eseguita

0

Riportato in ≤25% di tutte le procedure, nessun intervento**

1

Riportato in >25% di tutte le procedure, nessun intervento**

2

Emostasi chirurgica o antifibrinolitici

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

  1. Menorragia

Assente/banale

0

Solo consulenza*, cambio di assorbenti più frequente di ogni 2 ore, coaguli e perdite abbondanti, o punteggio PBAC >100***

1

Assenza dal lavoro/scuola >2 /anno, necessità di 

antifibrinolitici o terapia ormonale/marziale

2

Necessità di trattamento combinato 

con antifibrinolitici e terapia ormonale o menorragia presente sin dal menarca e >12 mesi

3

Menorragia acuta con necessità di ricovero ospedaliero e trattamento d'urgenza, necessità di trasfusione di sangue/terapia sostitutiva/desmopressina, necessità di dilatazione & curettage/ablazione endometriale, o isterectomia

4

  1. Emorragia post-partum

Assente/banale o nessun parto

0

Solo consulenza*, uso di ossitocina, o lochiazione >6 settimane

1

Terapia marziale o antifibrinolitici

2

Necessità di trasfusione di sangue, terapia sostitutiva, desmopressina, o esame in anestesia e/o utilizzo di palloncino uterino/tampone per tamponare l'utero

3

Qualsiasi procedura che richieda cure intensive o intervento chirurgico 

4

  1. Ematomi muscolari

Mai

0

Post-traumatico o nessuna terapia

1

Spontaneo o nessuna terapia

2

Spontaneo o traumatico, con necessità di desmopressina o terapia sostitutiva

3

Spontaneo o traumatico, con necessità di intervento chirurgico o trasfusione di sangue

4

  1. Emartro

Mai

0

Post-traumatico o nessuna terapia

1

Spontaneo o nessuna terapia

2

Spontaneo o traumatico, con necessità di desmopressina o terapia sostitutiva

3

Spontaneo o traumatico, con necessità di intervento chirurgico o trasfusione di sangue

4

  1. Sanguinamento del SNC

Mai

0

Subdurale o qualsiasi intervento

3

Intracerebrale o qualsiasi intervento

4

  1. Altro sanguinamento - (sanguinamento del moncone ombelicale, cefaloematoma, ematoma della guancia causato dalla suzione durante l'allattamento al seno/biberon, emorragia congiuntivale o sanguinamento eccessivo dopo circoncisione/venipuntura)

Assente/banale

0

Presente

1

Solo consulenza*

2

Emostasi chirurgica o antifibrinolitici

3

Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina

4

Nota: La differenza tra 0 e 1 è importante. Un punteggio di 1 indica che il sintomo è giudicato presente nella storia clinica del paziente dall'intervistatore, ma non soddisfa i criteri per un punteggio di 2 o superiore.

* Solo consulenza: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato inviato a uno specialista o è stata offerta un'indagine di laboratorio dettagliata.

** Ad esempio, 1 estrazione/intervento chirurgico con sanguinamento (100%): il punteggio da assegnare è 2; 2 estrazioni/interventi chirurgici, 1 con sanguinamento (50%): il punteggio da assegnare è 2; 3 estrazioni/interventi chirurgici, 1 con sanguinamento (33%): il punteggio da assegnare è 2; 4 estrazioni/interventi chirurgici, 1 con sanguinamento (25%): il punteggio da assegnare è 1.

*** Se già disponibile al momento della raccolta dei dati.

Risultati e Interpretazione

Punteggio ISTH-SSC BAT

Interpretazione

Maschi adulti (≥18 anni)

0-3

Tipico

≥4

Atipico

Femmine adulte (≥18 anni)

0-5

Tipico

≥6

Atipico

Bambini (<18 anni) maschi e femmine

0-2

Tipico

≥3

Atipico

  • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e ulteriori valutazioni potrebbero non essere necessarie.

  • Punteggi elevati indicano un aumentato rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un eventuale disturbo emorragico ereditario sottostante, ove appropriato (ad esempio, indagini di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione complessiva in associazione al giudizio clinico e alla consulenza specialistica.

Tutte le domande e i risultati possibili

Dati del paziente
Sesso

Select one option:

  • Maschio
  • Femmina
Età (anni)

A number between 0 and 120 (whole numbers).

Domini di sanguinamento

  • Devono essere considerati solo i sintomi e i trattamenti PRECEDENTI e AL MOMENTO della diagnosi.

Epistassi

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No o trascurabile
  • > 5 episodi/anno o di durata > 10 minuti
  • Solo consulenza*
  • Tamponamento, cauterizzazione o agenti antifibrinolitici
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina
Cutaneo

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No o trascurabile
  • 5 o più ecchimosi (più di 1 cm) in aree esposte
  • Solo consulenza*
  • Esteso
  • Ematoma spontaneo che richiede trasfusione di sangue
Sanguinamento da ferite minori

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No o trascurabile
  • > 5 episodi/anno o di durata > 10 minuti
  • Solo consulenza*
  • Emostasi chirurgica
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina
Cavità orale

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No/trascurabile
  • Presente
  • Solo consulenza*
  • Emostasi chirurgica o antifibrinolitico richiesto
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina
Sanguinamento gastrointestinale

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No/trascurabile
  • Presente (NON associato a ulcera, ipertensione portale, emorroidi o angiodisplasia)
  • Solo consulenza*
  • Emostasi chirurgica o antifibrinolitico richiesto
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina
Ematuria

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No/trascurabile
  • Presente (macroscopica)
  • Solo consulenza*
  • Emostasi chirurgica o terapia con ferro
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina
Estrazione dentaria

* Esempi:

  • 1 estrazione/intervento con sanguinamento (100%): il punteggio da assegnare è 2;

  • 2 estrazioni/interventi, 1 con sanguinamento (50%): il punteggio da assegnare è 2;

  • 3 estrazioni/interventi, 1 con sanguinamento (33%): il punteggio da assegnare è 2;

  • 4 estrazioni/interventi, 1 con sanguinamento (25%): il punteggio da assegnare è 1.

Select one option:

  • Nessuno/trascurabile o nessuna eseguita (0 pt)
  • Riportato in ≤25% di tutte le procedure, nessun intervento* (1 pt
  • Riportato in >25% di tutte le procedure, nessun intervento* (2 pt)
  • Risutura o tamponamento (3 pt)
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina (4 pt)
Chirurgia

* Esempi:

  • 1 estrazione/intervento con sanguinamento (100%): il punteggio da assegnare è 2;

  • 2 estrazioni/interventi, 1 con sanguinamento (50%): il punteggio da assegnare è 2;

  • 3 estrazioni/interventi, 1 con sanguinamento (33%): il punteggio da assegnare è 2;

  • 4 estrazioni/interventi, 1 con sanguinamento (25%): il punteggio da assegnare è 1.

Select one option:

  • No/trascurabile o nessun intervento effettuato (0 pt)
  • Riportato in ≤25% di tutte le procedure, nessun intervento* (1 pt)
  • Riportato in >25% di tutte le procedure, nessun intervento* (2 pt)
  • Emostasi chirurgica o antifibrinolitico (3 pt)
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina (4 pt)
Menorragia

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

∔ Se già disponibile al momento della raccolta.

Select one option:

  • No/trascurabile
  • Solo consulenza*, cambio degli assorbenti più frequente di ogni 2 ore, coaguli e perdite abbondanti, O punteggio PBAC >100∔
  • Assenza dal lavoro/scuola >2/anno, necessità di antifibrinolitici o terapia ormonale/marziale
  • Necessità di trattamento combinato con antifibrinolitici e terapia ormonale, O menorragia presente sin dal menarca e > 12 mesi
  • Menorragia acuta che richiede ricovero ospedaliero e trattamento d'urgenza, trasfusione di sangue/terapia sostitutiva/desmopressina, dilatazione e raschiamento/ablazione endometriale o isterectomia
Emorragia post-partum

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No/trascurabile o nessun parto
  • Solo consulenza*, uso di ossitocina, o lochia > 6 settimane
  • Terapia marziale o antifibrinolitici
  • Necessità di trasfusione di sangue, terapia sostitutiva, desmopressina, O necessità di esame in anestesia e/o utilizzo di palloncino uterino/tamponamento per il tamponamento dell'utero
  • Qualsiasi procedura che richiede cure intensive o intervento chirurgico
Ematomi muscolari

Select one option:

  • Mai
  • Post-trauma, nessuna terapia
  • Spontaneo, nessuna terapia
  • Spontaneo o traumatico, che richiede desmopressina o terapia sostitutiva
  • Spontaneo o traumatico, che richiede intervento chirurgico o trasfusione di sangue
Emartro

Select one option:

  • Mai
  • Post-trauma o nessuna terapia
  • Spontaneo o nessuna terapia
  • Spontaneo o traumatico, che richiede desmopressina o terapia sostitutiva
  • Spontaneo o traumatico, che richiede intervento chirurgico o trasfusione di sangue
Sanguinamento del sistema nervoso centrale

Select one option:

  • Mai
  • Subdurale, qualsiasi intervento
  • Intracerebrale o qualsiasi intervento
Altro sanguinamento∔

∔Sanguinamento del moncone ombelicale, cefaloematoma, ematoma della guancia causato dalla suzione durante l'allattamento al seno/con biberon, emorragia congiuntivale o sanguinamento eccessivo dopo circoncisione/venipuntura

*Solo consulto: il paziente ha richiesto una valutazione medica ed è stato indirizzato a uno specialista oppure gli è stata proposta un'indagine di laboratorio approfondita.

Select one option:

  • No/trascurabile
  • Presente
  • Solo consulenza*
  • Emostasi chirurgica o antifibrinolitico
  • Trasfusione di sangue, terapia sostitutiva o desmopressina
Risultati possibili
Sanguinamento Tipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Maschio Adulto

  • Il punteggio totale di sanguinamento è 0-3 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento Atipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Femmina Adulta

  • Il punteggio totale di sanguinamento è ≥6 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento Tipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Femmina Adulta

  • Il punteggio totale di sanguinamento è 0-5 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento Atipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Bambine (<18 anni)

  • Il punteggio totale di sanguinamento è ≥3 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento Tipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Bambine (<18 anni)

  • Il punteggio totale di sanguinamento è 0-2 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento Atipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Bambini (<18 anni)

  • Il punteggio totale di sanguinamento è ≥3 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento Tipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Bambini (<18 anni)

  • Il punteggio totale di sanguinamento è 0-2 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumento del rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (ad es., esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione completa in combinazione con il giudizio clinico e la consulenza specialistica.

Sanguinamento atipico — Punteggio di sanguinamento ISTH-BAT - Maschio adulto

  • Il punteggio totale di sanguinamento è ≥4 punti.

    • Punteggi bassi sono associati a una bassa probabilità di un disturbo emorragico e una valutazione aggiuntiva potrebbe non essere necessaria.

    • Punteggi elevati indicano un aumentato rischio di sanguinamento; considerare un'ulteriore valutazione diagnostica per un sottostante disturbo emorragico ereditario, se appropriato (es. esami di laboratorio, consulenza specialistica).

  • I risultati non sono diagnostici, ma costituiscono parte di una valutazione complessiva in associazione al giudizio clinico e alla consulenza specialistica.

Citazione

Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.

Letteratura

  • ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065

    Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al.

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltext

  • Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.

    Elbatarny M, Mollah S, Grabell J, Bae S, Deforest M, Tuttle A, Hopman W, Clark DS, Mauer AC, Bowman M, Riddel J, Christopherson PA, Montgomery RR; Zimmerman Program Investigators; Rand ML, Coller B, James PD.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/

  • Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.

    Borhany M, Fatima N, Abid M, Shamsi T, Othman M.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/

  • Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export

    Gresele P, Orsini S, Noris P et al

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext

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