Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

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Évalue le pronostic de la mastocytose systémique

CréateurDr. Animesh Pardanani, MBBS, MD
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  • Remarque : la « MS avancée » englobe les variants de MS qui vont au-delà des formes indolentes ou latentes (smoldering).

Introduction

Le Mayo Alliance Prognostic System a été développé par Animesh Pardanani et ses collègues ; il combine cinq variables cliniques en un modèle de risque, ultérieurement enrichi par l'ajout de données de mutations, afin de prédire la survie dans la mastocytose systémique (MS). Le modèle a été construit à partir d'une large cohorte de patients atteints de MS pris en charge à la Mayo Clinic (n = 580). Il existe en deux versions :

  • Modèle clinique — utilise uniquement des données biologiques/cliniques facilement disponibles (aucun test génétique requis)

  • Modèle hybride clinico-moléculaire — ajoute la recherche de mutations pour une précision accrue

Fonctionnement

Chaque patient est évalué en additionnant les points attribués pour ces variables :

Variable

Catégorie

Points

Sous-type de MS

MS indolente/latente (smoldering)

0

MS avancée

+2

Âge

≤60 ans

0

>60 ans

+1

Plaquettes

≥150×10⁹/L

0

<150×10⁹/L

+1

ALP sérique

Normale

0

Supérieure à la normale

+1

Mutations défavorables (ASXL1, RUNX1, NRAS)

Absentes

0

Présentes

+1

Le modèle uniquement clinique atteint un maximum de 5 points ; l'ajout du statut mutationnel porte le maximum du modèle hybride à 6.

Répartition des résultats

Le score stratifie les patients en groupes de risque associés à des estimations de survie. Dans la cohorte de dérivation initiale, un plus grand nombre de facteurs de risque présents correspondait à une évolution progressivement plus défavorable — la survie à 5 ans passant d'environ 99 % en l'absence de facteur de risque à un taux à un chiffre lorsque les cinq facteurs sont présents, et la survie médiane passant de « non atteinte » à moins d'un an dans la catégorie la plus élevée.

Les résultats de cet outil seront affichés comme suit :

Score MAPS

Catégorie de risque

Survie globale médiane

≤2

Faible

198 mois

3

Intermédiaire

85 mois

4

Intermédiaire

36 mois

≥5

Élevé

12 mois

En résumé

Plus le score total est élevé, plus le pronostic attendu est défavorable.

Le résultat doit éclairer (et non dicter) les décisions relatives à l'intensité du traitement — par exemple, en incitant à envisager un traitement plus agressif lorsque les scores sont plus élevés — toujours en association avec le jugement clinique global.

Une dernière remarque : le MAPS continue d'évoluer — un projet de révision « MAPS-R » 2025 est en cours à la Mayo Clinic afin de tenir compte des différences pronostiques au sein des sous-catégories de MS avancée définies par la nouvelle International Consensus Classification, et une étude de validation distincte portant sur 910 patients a comparé les performances du MAPS à celles d'autres modèles pronostiques utilisant la classification fondée sur l'ICC. Si vous utilisez cet outil en pratique clinique, il est donc utile de surveiller la publication de la version mise à jour.

Toutes les questions et résultats possibles

Facteurs de risque MAPSTitre non visible
Type de mastocytose systémique (MS)
  • Remarque : la « MS avancée » englobe les variants de MS qui vont au-delà des formes indolentes ou latentes (smoldering).

Select one option:

  • MS indolente ou latente (smoldering)
  • MS avancée
Âge supérieur à 60 ans

Select one option:

  • Non
  • Oui
Numération plaquettaire inférieure à 150 x 10⁹/L

Select one option:

  • Non
  • Oui
ALP sérique supérieure à la normale

Select one option:

  • Non
  • Oui
Présence de mutations défavorables
  • Par exemple, ASXL1, RUNX1 et/ou NRAS.

Select one option:

  • Non / aucune détectée
  • Oui, une ou plusieurs
Résultats possibles
Score MAPS - Risque faible - Survie globale médiane de 198 mois
  • Un score plus élevé est associé à un pronostic plus défavorable.

  • Un score MAPS total de 0-1 point.

  • À interpréter en tenant compte du sous-type de la maladie, du plan thérapeutique et de l'évaluation clinique complète.

Score MAPS - Risque élevé - Survie globale médiane de 12 mois
  • Un score plus élevé est associé à un pronostic plus défavorable.

  • Un score MAPS total de 5 points ou plus.

  • À interpréter en tenant compte du sous-type de la maladie, du plan thérapeutique et de l'évaluation clinique complète.

Score MAPS - Risque intermédiaire - Survie globale médiane de 85 mois
  • Un score plus élevé est associé à un pronostic plus défavorable.

  • Un score MAPS total de 3 points.

  • À interpréter en tenant compte du sous-type de la maladie, du plan thérapeutique et de l'évaluation clinique complète.

Score MAPS - Risque intermédiaire - Survie globale médiane de 36 mois
  • Un score plus élevé est associé à un pronostic plus défavorable.

  • Un score MAPS total de 4 points.

  • À interpréter en tenant compte du sous-type de la maladie, du plan thérapeutique et de l'évaluation clinique complète.

Citation

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

Bibliographie

  • Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.

    Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
  • Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.

    Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/