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ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)

Traduction par IA

Traduit de anglais vers français par IA.

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Évalue les symptômes hémorragiques chez les patients atteints de troubles hémorragiques héréditaires.

CréateurDr. Francesco Rodeghiero, M.D.
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Instructions

  • Recommandé pour une utilisation chez les patients présentant un trouble hémorragique héréditaire suspecté.

  • Seuls les symptômes et les traitements AVANT et AU MOMENT du diagnostic doivent être pris en compte.

Données du patient

Qui l'a créé :
Le groupe de travail conjoint ISTH/SSC des sous-comités VWF et Hémostase périnatale/pédiatrique — dirigé par Rodeghiero, Tosetto, Abshire, Arnold, Coller, James, Neunert et Lillicrap. Le groupe s'est constitué lors de la 53e réunion annuelle du SSC à Genève (2007) et s'est réuni régulièrement par la suite, se réunissant pour la première fois à Toronto en janvier 2008. Des contributeurs supplémentaires sont issus d'un groupe de travail sur la ménorragie relevant du SSC des questions féminines.

Ce que c'est :
Un questionnaire standardisé et un système de cotation associé (le « Score de saignement », ou BS) conçus pour structurer et quantifier l'histoire hémorragique d'un patient — couvrant tout, des épistaxis et des ecchymoses aux saignements chirurgicaux, à la ménorragie, à l'hémorragie du post-partum et aux saignements du SNC. Il est destiné à être utilisé chez l'enfant comme chez l'adulte présentant une suspicion de trouble hémorragique héréditaire.

Pourquoi il a été créé :
Les outils d'évaluation hémorragique existants présentaient deux lacunes principales : ils ne prenaient pas en compte les symptômes spécifiques à la pédiatrie, et ils surpondéraient la sévérité des symptômes tout en ignorant leur fréquence. Le groupe de travail souhaitait disposer d'un outil unique et standardisé pouvant être validé de manière cohérente d'une étude à l'autre, plutôt que de laisser chaque chercheur utiliser ses propres questionnaires ad hoc.

Fonctionnement :

  • Un médecin ou un professionnel de santé formé administre le questionnaire, en interrogeant sur les symptômes et traitements survenus avant ou au moment du diagnostic uniquement.

  • Pour chacune des 14 catégories de symptômes, des « critères minimaux » spécifiques définissent ce qui est considéré comme cliniquement significatif (par opposition à trivial) — par exemple, l'épistaxis n'est retenue que si elle dure plus de 10 minutes, survient plus de 5 fois par an, ou n'est pas expliquée par une cause évidente.

  • Chaque catégorie est ensuite cotée de 0 à 4 en fonction de la sévérité de l'intervention requise (aucune → consultation seule → traitement médical → transfusion/chirurgie), en utilisant la grille de cotation détaillée (voir la section Configuration).

  • Les scores individuels par catégorie sont additionnés pour obtenir un Score de saignement global, destiné à aider à distinguer les véritables troubles hémorragiques de la variation normale, et à standardiser le recueil de données pour les futures études de validation.

Configuration

Il existe 14 questions ou domaines d'évaluation hémorragique possibles, évalués selon le sexe et l'âge.

  1. Homme adulte (≥18 ans) : Toutes les questions (ci-dessous) sauf les questions n°9 (Ménorragie), n°10 (Hémorragie du post-partum) et n°14 (Autres saignements).

  2. Femme adulte (≥18 ans) : Toutes les questions (ci-dessous) sauf la question n°14.

  3. Enfant de sexe féminin (<18 ans) : Toutes les questions (ci-dessous).

  4. Enfant de sexe masculin (<18 ans) : Toutes les questions (ci-dessous) sauf les questions n°9 (Ménorragie) et n°10 (Hémorragie du post-partum).

Symptômes

Points

  1. Épistaxis

Aucun/trivial

0

>5 /an ou >10 minutes 

1

Consultation uniquement*

2

Méchage, cautérisation ou agents antifibrinolytiques

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Cutané

Aucun/trivial

0

≥5 ecchymoses (>1 cm) dans les zones exposées

1

Consultation uniquement*

2

Étendu

3

Hématome spontané nécessitant une transfusion sanguine

4

  1. Saignement des plaies mineures

Aucun/trivial

0

>5 /an ou >10 minutes

1

Consultation uniquement*

2

Hémostase chirurgicale

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Cavité buccale

Aucun/trivial

0

Présent

1

Consultation uniquement*

2

Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique requis

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Saignement gastro-intestinal

Aucun/trivial

0

Présent (non associé à un ulcère, une hypertension portale, des hémorroïdes, une angiodysplasie)

1

Consultation uniquement*

2

Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique requis

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Hématurie

Aucune/triviale

0

Présente 

(macroscopique)

1

Consultation uniquement*

2

Hémostase chirurgicale ou ferrothérapie

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Extraction dentaire

Aucun/trivial ou aucune réalisée

0

Signalé dans ≤25 % de toutes les procédures, sans intervention**

1

Signalé dans >25 % de toutes les procédures, sans intervention**

2

Resuture ou méchage

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Chirurgie

Aucun/trivial ou aucune réalisée

0

Signalé dans ≤25 % de toutes les procédures, sans intervention**

1

Signalé dans >25 % de toutes les procédures, sans intervention**

2

Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

  1. Ménorragie

Aucune/triviale

0

Consultation uniquement*, changement de protections plus fréquemment que toutes les 2 heures, caillots et inondation, ou score PBAC>100***

1

Arrêt de travail/école >2 fois/an, nécessitant des antifibrinolytiques ou un traitement hormonal/martial

2

Nécessitant un traitement combiné antifibrinolytiques et traitement hormonal, ou ménorragie présente depuis la ménarche et >12 mois

3

Ménorragie aiguë nécessitant une hospitalisation et un traitement d'urgence, nécessitant une transfusion sanguine/thérapie de remplacement/desmopressine, nécessitant un curetage/ablation endométriale ou une hystérectomie

4

  1. Hémorragie du post-partum

Aucune/triviale ou aucun accouchement

0

Consultation uniquement*, utilisation d'ocytocine ou lochies >6 semaines

1

Ferrothérapie ou antifibrinolytiques

2

Nécessitant une transfusion sanguine, une thérapie de remplacement, de la desmopressine, ou nécessitant un examen sous anesthésie et/ou l'utilisation d'un ballon utérin/méchage pour tamponner l'utérus

3

Toute procédure nécessitant des soins intensifs ou une intervention chirurgicale

4

  1. Hématomes musculaires

Jamais

0

Post-traumatique ou sans traitement

1

Spontané ou sans traitement

2

Spontané ou traumatique, nécessitant de la desmopressine ou une thérapie de remplacement

3

Spontané ou traumatique, nécessitant une intervention chirurgicale ou une transfusion sanguine

4

  1. Hémarthrose

Jamais

0

Post-traumatique ou sans traitement

1

Spontanée ou sans traitement

2

Spontanée ou traumatique, nécessitant de la desmopressine ou une thérapie de remplacement

3

Spontanée ou traumatique, nécessitant une intervention chirurgicale ou une transfusion sanguine

4

  1. Saignement du SNC

Jamais

0

Sous-dural ou toute intervention

3

Intracérébral ou toute intervention

4

  1. Autres saignements - (saignement du cordon ombilical, céphalhématome, hématome de la joue causé par la succion lors de l'allaitement au sein/au biberon, hémorragie conjonctivale ou saignement excessif après circoncision/ponction veineuse)

Aucun/trivial

0

Présent

1

Consultation uniquement*

2

Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytiques

3

Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine

4

Note : La différence entre 0 et 1 est importante. Un score de 1 signifie que le symptôme est jugé présent dans l'histoire du patient par l'examinateur, mais ne remplit pas les critères pour un score de 2 ou plus.

* Consultation uniquement : le patient a consulté un médecin et a été soit adressé à un spécialiste, soit orienté vers une exploration biologique approfondie.

** Par ex., 1 extraction/chirurgie ayant entraîné un saignement (100 %) : le score à attribuer est 2 ; 2 extractions/chirurgies, 1 ayant entraîné un saignement (50 %) : le score à attribuer est 2 ; 3 extractions/chirurgies, 1 ayant entraîné un saignement (33 %) : le score à attribuer est 2 ; 4 extractions/chirurgies, 1 ayant entraîné un saignement (25 %) : le score à attribuer est 1.

*** Si déjà disponible au moment du recueil.

Résultats & Interprétation

Score BAT ISTH-SSC

Interprétation

Hommes adultes (≥18 ans)

0-3

Typique

≥4

Atypique

Femmes adultes (≥18 ans)

0-5

Typique

≥6

Atypique

Enfants (<18 ans) garçons et filles

0-2

Typique

≥3

Atypique

  • Les scores bas sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être justifiée.

  • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique complémentaire à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent selon la clinique (par ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale, conjointement au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Toutes les questions et résultats possibles

Données du patient
Sexe

Select one option:

  • Masculin
  • Féminin
Âge (ans)

A number between 0 and 120 (whole numbers).

Domaines hémorragiques

  • Seuls les symptômes et les traitements AVANT et AU MOMENT du diagnostic doivent être pris en compte.

Épistaxis

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul ou trivial
  • > 5 épisodes/an ou durant > 10 minutes
  • Consultation uniquement*
  • Méchage, cautérisation ou agents antifibrinolytiques
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine
Cutané

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul ou trivial
  • 5 ecchymoses ou plus (de plus de 1 cm) dans les zones exposées
  • Consultation uniquement*
  • Étendu
  • Hématome spontané nécessitant une transfusion sanguine
Saignement provenant de plaies mineures

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul ou trivial
  • > 5 épisodes/an ou durant > 10 minutes
  • Consultation uniquement*
  • Hémostase chirurgicale
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine
Cavité buccale

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul/trivial
  • Présent
  • Consultation uniquement*
  • Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique requise
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine
Saignement gastro-intestinal

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul/trivial
  • Présent (NON associé à un ulcère, une hypertension portale, des hémorroïdes ou une angiodysplasie)
  • Consultation uniquement*
  • Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique requis
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine
Hématurie

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Absent/trivial
  • Présente (macroscopique)
  • Consultation uniquement*
  • Hémostase chirurgicale ou thérapie martiale
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine
Extraction dentaire

* Exemples :

  • 1 extraction/intervention chirurgicale avec saignement (100%) : le score à attribuer est 2 ;

  • 2 extractions/interventions chirurgicales, dont 1 avec saignement (50%) : le score à attribuer est 2 ;

  • 3 extractions/interventions chirurgicales, dont 1 avec saignement (33%) : le score à attribuer est 2 ;

  • 4 extractions/interventions chirurgicales, dont 1 avec saignement (25%) : le score à attribuer est 1.

Select one option:

  • Aucun/trivial ou aucune extraction réalisée (0 pt)
  • Signalé dans ≤25 % de toutes les procédures, sans intervention* (1 pt
  • Signalé dans >25 % de toutes les procédures, sans intervention* (2 pts)
  • Resuture ou tamponnement (3 pts)
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine (4 pts)
Chirurgie

* Exemples :

  • 1 extraction/intervention chirurgicale avec saignement (100%) : le score à attribuer est 2 ;

  • 2 extractions/interventions chirurgicales, dont 1 avec saignement (50%) : le score à attribuer est 2 ;

  • 3 extractions/interventions chirurgicales, dont 1 avec saignement (33%) : le score à attribuer est 2 ;

  • 4 extractions/interventions chirurgicales, dont 1 avec saignement (25%) : le score à attribuer est 1.

Select one option:

  • Nul/trivial ou aucune chirurgie réalisée (0 pt)
  • Signalé dans ≤25 % de toutes les procédures, sans intervention* (1 pt)
  • Signalé dans >25 % de toutes les procédures, sans intervention* (2 pts)
  • Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique (3 pts)
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine (4 pts)
Ménorragie

*Consultation seule : la patiente a consulté un médecin et a soit été adressée à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

∔ Si déjà disponible au moment du recueil.

Select one option:

  • Nulle/triviale
  • Consultation uniquement*, changement de protections plus fréquemment que toutes les 2 heures, caillots et inondations, OU score PBAC >100∔
  • Arrêt de travail/école >2/an, nécessitant des antifibrinolytiques, ou un traitement hormonal/martial
  • Nécessitant un traitement combiné par antifibrinolytiques et traitement hormonal, OU ménorragie présente depuis la ménarche et > 12 mois
  • Ménorragie aiguë nécessitant une hospitalisation et un traitement d'urgence, nécessitant une transfusion sanguine/thérapie de remplacement/desmopressine, nécessitant une dilatation et curetage/ablation endométriale ou une hystérectomie
Hémorragie du post-partum

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul/trivial ou aucun accouchement
  • Consultation uniquement*, utilisation d'oxytocine, ou lochies > 6 semaines
  • Thérapie martiale ou antifibrinolytiques
  • Nécessitant une transfusion sanguine, une thérapie de remplacement, de la desmopressine, OU nécessitant un examen sous anesthésie et/ou l'utilisation d'un ballon utérin/tamponnement pour tamponner l'utérus
  • Toute procédure nécessitant des soins intensifs ou une intervention chirurgicale
Hématomes musculaires

Select one option:

  • Jamais
  • Post-traumatique, sans traitement
  • Spontané, sans traitement
  • Spontané ou traumatique, nécessitant de la desmopressine ou une thérapie de remplacement
  • Spontané ou traumatique, nécessitant une intervention chirurgicale ou une transfusion sanguine
Hémarthrose

Select one option:

  • Jamais
  • Post-traumatique ou sans traitement
  • Spontané ou sans traitement
  • Spontané ou traumatique, nécessitant de la desmopressine ou une thérapie de remplacement
  • Spontané ou traumatique, nécessitant une intervention chirurgicale ou une transfusion sanguine
Saignement du système nerveux central

Select one option:

  • Jamais
  • Sous-dural, toute intervention
  • Intracérébral ou toute intervention
Autre saignement∔

∔Saignement du moignon ombilical, céphalhématome, hématome de la joue causé par la succion lors de l'allaitement au sein/au biberon, hémorragie conjonctivale ou saignement excessif après circoncision/ponction veineuse

*Consultation seule : le patient a consulté un médecin et a soit été adressé à un spécialiste, soit bénéficié d'explorations biologiques détaillées.

Select one option:

  • Nul/trivial
  • Présent
  • Consultation uniquement*
  • Hémostase chirurgicale ou antifibrinolytique
  • Transfusion sanguine, thérapie de remplacement ou desmopressine
Résultats possibles
Saignement typique — Score de saignement ISTH-BAT - Homme adulte

  • Le score de saignement total est de 0 à 3 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement atypique — Score de saignement ISTH-BAT - Femme adulte

  • Le score de saignement total est ≥6 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement typique — Score de saignement ISTH-BAT - Femme adulte

  • Le score de saignement total est de 0 à 5 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement atypique — Score de saignement ISTH-BAT - Enfants de sexe féminin (<18 ans)

  • Le score de saignement total est ≥3 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement typique — Score de saignement ISTH-BAT - Enfants de sexe féminin (<18 ans)

  • Le score de saignement total est de 0 à 2 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement atypique — Score de saignement ISTH-BAT - Enfants de sexe masculin (<18 ans)

  • Le score de saignement total est ≥3 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement typique — Score de saignement ISTH-BAT - Enfants de sexe masculin (<18 ans)

  • Le score de saignement total est de 0 à 2 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être nécessaire.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une exploration diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques, mais s'inscrivent dans le cadre d'une évaluation globale associée au jugement clinique et à la consultation spécialisée.

Saignement atypique — Score de saignement ISTH-BAT - Homme adulte

  • Le score de saignement total est ≥4 points.

    • Les scores faibles sont associés à une faible probabilité de trouble hémorragique, et une évaluation complémentaire peut ne pas être justifiée.

    • Les scores élevés indiquent un risque accru de saignement ; envisager une évaluation diagnostique approfondie à la recherche d'un trouble hémorragique héréditaire sous-jacent, selon le cas (p. ex., examens biologiques, consultation spécialisée).

  • Les résultats ne sont pas diagnostiques mais font partie d'une évaluation globale, en conjonction avec le jugement clinique et la consultation spécialisée.

Citation

Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063-2065.

Bibliographie

  • ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8, 2063-2065

    Rodeghiero F, Tosetto A, Abshire T, et al.

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11475-3/fulltext

  • Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014 Nov;20(6):831-5. doi: 10.1111/hae.12503. Epub 2014 Sep 6. PMID: 25196510; PMCID: PMC4251588.

    Elbatarny M, Mollah S, Grabell J, Bae S, Deforest M, Tuttle A, Hopman W, Clark DS, Mauer AC, Bowman M, Riddel J, Christopherson PA, Montgomery RR; Zimmerman Program Investigators; Rand ML, Coller B, James PD.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25196510/

  • Application of the ISTH bleeding score in hemophilia. Transfus Apher Sci. 2018 Aug;57(4):556-560. doi: 10.1016/j.transci.2018.06.003. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29921547.

    Borhany M, Fatima N, Abid M, Shamsi T, Othman M.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29921547/

  • Validation of the ISTH/SSC bleeding assessment tool for inherited platelet disorders: A communication from the Platelet Physiology SSC Journal of Thrombosis and Haemostasis, 18, 732-739 Export

    Gresele P, Orsini S, Noris P et al

    https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)03790-4/fulltext

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