Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score
Bewertet die Prognose der systemischen Mastozytose
ErstellerHinweis: Der Begriff „Fortgeschrittene SM“ umfasst SM-Varianten, die über die indolenten oder smoldering Formen hinausgehen.
Einleitung
Das Mayo Alliance Prognostic System wurde von Animesh Pardanani und Kollegen entwickelt. Es kombiniert fünf klinische Variablen zu einem Risikomodell, das später durch Mutationsdaten erweitert wurde, um das Überleben bei systemischer Mastozytose (SM) vorherzusagen. Das Modell wurde anhand einer großen Kohorte von SM-Patienten der Mayo Clinic (n = 580) erstellt. Es liegt in zwei Versionen vor:
Klinisches Modell – verwendet ausschließlich leicht verfügbare Labor-/klinische Daten (keine genetische Testung erforderlich)
Hybrides klinisch-molekulares Modell – ergänzt eine Mutationstestung für höhere Präzision
Funktionsweise
Für jeden Patienten werden die Punkte über die folgenden Variablen addiert:
Variable | Kategorie | Punkte |
|---|---|---|
SM-Subtyp | Indolente/smoldering SM | 0 |
Fortgeschrittene SM | +2 | |
Alter | ≤60 Jahre | 0 |
>60 Jahre | +1 | |
Thrombozyten | ≥150×10⁹/L | 0 |
<150×10⁹/L | +1 | |
Serum-ALP | Normal | 0 |
Oberhalb der Norm | +1 | |
Ungünstige Mutationen (ASXL1, RUNX1, NRAS) | Nicht vorhanden | 0 |
Vorhanden | +1 |
Das rein klinische Modell erreicht maximal 5 Punkte; durch die Hinzunahme des Mutationsstatus erreicht das hybride Modell maximal 6 Punkte.
Aufschlüsselung der Ergebnisse
Der Score stratifiziert Patienten in Risikogruppen, die mit Überlebensschätzungen verknüpft sind. In der ursprünglichen Derivationskohorte gingen mehr vorliegende Risikofaktoren mit zunehmend schlechteren Ergebnissen einher – von einem 5-Jahres-Überleben von nahezu 99% ohne Risikofaktor bis auf einstellige Werte bei Vorliegen aller fünf Faktoren; das mediane Überleben sank dabei von „nicht erreicht“ auf unter ein Jahr am oberen Ende.
Die Ergebnisse werden in diesem Tool wie folgt dargestellt:
MAPS-Score | Risikokategorie | Medianes Gesamtüberleben |
|---|---|---|
≤2 | Niedrig | 198 Monate |
3 | Intermediär | 85 Monate |
4 | Intermediär | 36 Monate |
≥5 | Hoch | 12 Monate |
Fazit
Höherer Gesamtscore → schlechtere zu erwartende Prognose.
Das Ergebnis sollte Entscheidungen über die Therapieintensität unterstützen (nicht vorgeben) – beispielsweise indem bei höheren Scores die Erwägung einer intensiveren Therapie angeregt wird – und stets gemeinsam mit der umfassenden klinischen Beurteilung herangezogen werden.
Ein weiterer Hinweis: MAPS wird kontinuierlich weiterentwickelt – an der Mayo Clinic läuft ein 2025 gestartetes Revisionsprojekt „MAPS-R“, das prognostische Unterschiede innerhalb der Subkategorien der fortgeschrittenen SM gemäß der neueren International Consensus Classification berücksichtigen soll; zudem verglich eine separate Validierungsstudie mit 910 Patienten die Leistung von MAPS mit anderen prognostischen Modellen unter Verwendung der ICC-basierten Klassifikation. Wer den Score klinisch anwendet, sollte daher die aktualisierte Version im Auge behalten.
Alle Fragen und möglichen Ergebnisse
MAPS-RisikofaktorenTitel nicht sichtbar
Typ der systemischen Mastozytose (SM)
Hinweis: Der Begriff „Fortgeschrittene SM“ umfasst SM-Varianten, die über die indolenten oder smoldering Formen hinausgehen.
Select one option:
- Indolente oder smoldering SM
- Fortgeschrittene SM
Alter über 60 Jahre
Select one option:
- Nein
- Ja
Thrombozytenzahl unter 150 x 10⁹/L
Select one option:
- Nein
- Ja
Serum-ALP oberhalb des Normbereichs
Select one option:
- Nein
- Ja
Ungünstige Mutationen vorhanden
Zum Beispiel ASXL1, RUNX1 und/oder NRAS.
Select one option:
- Nein / keine nachgewiesen
- Ja, eine oder mehrere
Mögliche Ergebnisse
MAPS-Score – Niedriges Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 198 Monaten
Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.
Ein MAPS-Gesamtscore von 0-1 Punkten.
Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.
MAPS-Score – Hohes Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 12 Monaten
Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.
Ein MAPS-Gesamtscore von 5 oder mehr Punkten.
Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.
MAPS-Score – Intermediäres Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 85 Monaten
Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.
Ein MAPS-Gesamtscore von 3 Punkten.
Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.
MAPS-Score – Intermediäres Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 36 Monaten
Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.
Ein MAPS-Gesamtscore von 4 Punkten.
Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.
Zitat
Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.
Literatur
Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/