Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

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Bewertet die Prognose der systemischen Mastozytose

ErstellerDr. Animesh Pardanani, MBBS, MD
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  • Hinweis: Der Begriff „Fortgeschrittene SM“ umfasst SM-Varianten, die über die indolenten oder smoldering Formen hinausgehen.

Einleitung

Das Mayo Alliance Prognostic System wurde von Animesh Pardanani und Kollegen entwickelt. Es kombiniert fünf klinische Variablen zu einem Risikomodell, das später durch Mutationsdaten erweitert wurde, um das Überleben bei systemischer Mastozytose (SM) vorherzusagen. Das Modell wurde anhand einer großen Kohorte von SM-Patienten der Mayo Clinic (n = 580) erstellt. Es liegt in zwei Versionen vor:

  • Klinisches Modell – verwendet ausschließlich leicht verfügbare Labor-/klinische Daten (keine genetische Testung erforderlich)

  • Hybrides klinisch-molekulares Modell – ergänzt eine Mutationstestung für höhere Präzision

Funktionsweise

Für jeden Patienten werden die Punkte über die folgenden Variablen addiert:

Variable

Kategorie

Punkte

SM-Subtyp

Indolente/smoldering SM

0

Fortgeschrittene SM

+2

Alter

≤60 Jahre

0

>60 Jahre

+1

Thrombozyten

≥150×10⁹/L

0

<150×10⁹/L

+1

Serum-ALP

Normal

0

Oberhalb der Norm

+1

Ungünstige Mutationen (ASXL1, RUNX1, NRAS)

Nicht vorhanden

0

Vorhanden

+1

Das rein klinische Modell erreicht maximal 5 Punkte; durch die Hinzunahme des Mutationsstatus erreicht das hybride Modell maximal 6 Punkte.

Aufschlüsselung der Ergebnisse

Der Score stratifiziert Patienten in Risikogruppen, die mit Überlebensschätzungen verknüpft sind. In der ursprünglichen Derivationskohorte gingen mehr vorliegende Risikofaktoren mit zunehmend schlechteren Ergebnissen einher – von einem 5-Jahres-Überleben von nahezu 99% ohne Risikofaktor bis auf einstellige Werte bei Vorliegen aller fünf Faktoren; das mediane Überleben sank dabei von „nicht erreicht“ auf unter ein Jahr am oberen Ende.

Die Ergebnisse werden in diesem Tool wie folgt dargestellt:

MAPS-Score

Risikokategorie

Medianes Gesamtüberleben

≤2

Niedrig

198 Monate

3

Intermediär

85 Monate

4

Intermediär

36 Monate

≥5

Hoch

12 Monate

Fazit

Höherer Gesamtscore → schlechtere zu erwartende Prognose.

Das Ergebnis sollte Entscheidungen über die Therapieintensität unterstützen (nicht vorgeben) – beispielsweise indem bei höheren Scores die Erwägung einer intensiveren Therapie angeregt wird – und stets gemeinsam mit der umfassenden klinischen Beurteilung herangezogen werden.

Ein weiterer Hinweis: MAPS wird kontinuierlich weiterentwickelt – an der Mayo Clinic läuft ein 2025 gestartetes Revisionsprojekt „MAPS-R“, das prognostische Unterschiede innerhalb der Subkategorien der fortgeschrittenen SM gemäß der neueren International Consensus Classification berücksichtigen soll; zudem verglich eine separate Validierungsstudie mit 910 Patienten die Leistung von MAPS mit anderen prognostischen Modellen unter Verwendung der ICC-basierten Klassifikation. Wer den Score klinisch anwendet, sollte daher die aktualisierte Version im Auge behalten.

Alle Fragen und möglichen Ergebnisse

MAPS-RisikofaktorenTitel nicht sichtbar
Typ der systemischen Mastozytose (SM)
  • Hinweis: Der Begriff „Fortgeschrittene SM“ umfasst SM-Varianten, die über die indolenten oder smoldering Formen hinausgehen.

Select one option:

  • Indolente oder smoldering SM
  • Fortgeschrittene SM
Alter über 60 Jahre

Select one option:

  • Nein
  • Ja
Thrombozytenzahl unter 150 x 10⁹/L

Select one option:

  • Nein
  • Ja
Serum-ALP oberhalb des Normbereichs

Select one option:

  • Nein
  • Ja
Ungünstige Mutationen vorhanden
  • Zum Beispiel ASXL1, RUNX1 und/oder NRAS.

Select one option:

  • Nein / keine nachgewiesen
  • Ja, eine oder mehrere
Mögliche Ergebnisse
MAPS-Score – Niedriges Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 198 Monaten
  • Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

  • Ein MAPS-Gesamtscore von 0-1 Punkten.

  • Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.

MAPS-Score – Hohes Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 12 Monaten
  • Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

  • Ein MAPS-Gesamtscore von 5 oder mehr Punkten.

  • Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.

MAPS-Score – Intermediäres Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 85 Monaten
  • Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

  • Ein MAPS-Gesamtscore von 3 Punkten.

  • Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.

MAPS-Score – Intermediäres Risiko – Medianes Gesamtüberleben von 36 Monaten
  • Ein höherer Score ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

  • Ein MAPS-Gesamtscore von 4 Punkten.

  • Im Zusammenhang mit dem Krankheitssubtyp, dem Behandlungsplan und der vollständigen klinischen Beurteilung interpretieren.

Zitat

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

Literatur

  • Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.

    Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
  • Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.

    Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.

    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/