Mayo Alliance Prognostic System (MAPS) Score

يقيّم الإنذار في كثرة الخلايا البدينة الجهازية

المبتكِر

Dr. Animesh Pardanani, MBBS, MD

تجربة

تجربةنظرة عامةالأدلةالمساهمون

المفضلة

نوع كثرة الخلايا البدينة الجهازية (SM)

ملاحظة: يشمل مصطلح «SM المتقدم» أشكال SM التي تتجاوز الأشكال الخاملة أو الخامدة (المتأججة ببطء).

SM الخامل أو الخامد (المتأجج ببطء)SM المتقدم

مقدمة

طوّر أنيميش باردانّاني وزملاؤه نظام مايو أليانس للتنبؤ بالمآل (Mayo Alliance Prognostic System)، وهو نموذج لتقدير الخطورة يجمع خمسة متغيرات سريرية، ثم جرى تحسينه لاحقًا بإضافة بيانات الطفرات، للتنبؤ بالبقاء على قيد الحياة في كثرة الخلايا البدينة الجهازية (SM). بُني النموذج على أساس فوج كبير من مرضى SM الذين عولجوا في مايو كلينك (n = 580). ويتوفر بنسختين:

النموذج السريري — يستخدم فقط البيانات المخبرية/السريرية المتاحة بسهولة (دون الحاجة إلى اختبار وراثي)
النموذج الهجين السريري-الجزيئي — يضيف اختبار الطفرات لزيادة الدقة

آلية العمل

تُحتسب درجة كل مريض بجمع النقاط عبر هذه المتغيرات:

المتغير	الفئة	النقاط
النمط الفرعي لـ SM	SM الخامل/الخامد (المتأجج ببطء)	0
	SM المتقدم	+2
العمر	≤60 سنة	0
	>60 سنة	+1
الصفائح الدموية	≥150×10⁹/L	0
	<150×10⁹/L	+1
الفوسفاتاز القلوي (ALP) في المصل	طبيعي	0
	أعلى من المعدل الطبيعي	+1
الطفرات غير المواتية (ASXL1 وRUNX1 وNRAS)	غائبة	0
	موجودة	+1

يبلغ الحد الأقصى للنموذج السريري وحده 5 نقاط؛ وبإضافة حالة الطفرات يصل الحد الأقصى للنموذج الهجين إلى 6 نقاط.

كيفية تصنيف النتائج

تصنّف الدرجة المرضى إلى فئات خطورة مرتبطة بتقديرات البقاء على قيد الحياة. ففي فوج الاشتقاق الأصلي، أدّى وجود عدد أكبر من عوامل الخطورة إلى نتائج أسوأ تدريجيًا — بدءًا من بقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بنسبة تقارب 99% عند غياب أي عامل خطورة، وصولًا إلى أرقام أحادية عند وجود العوامل الخمسة جميعها، وانخفاض البقاء الوسيط من "لم يُبلغ" إلى أقل من سنة عند الطرف الأعلى.

ستُعرض النتائج في هذه الأداة على النحو التالي:

درجة MAPS	فئة الخطورة	البقاء الكلي الوسيط
≤2	منخفضة	198 شهرًا
3	متوسطة	85 شهرًا
4	متوسطة	36 شهرًا
≥5	عالية	12 شهرًا

الخلاصة

كلما ارتفع مجموع الدرجة، ساء الإنذار المتوقع.

ينبغي أن تسترشد قرارات شدة العلاج بالنتيجة (دون أن تُملى بها) — كأن تدفع إلى النظر في علاج أكثر شدة عند الدرجات الأعلى — وذلك دائمًا إلى جانب الحكم السريري الشامل.

ملاحظة إضافية: لا يزال MAPS في تطور مستمر — إذ يجري في مايو كلينك مشروع مراجعة "MAPS-R" لعام 2025 لمراعاة الفروق في الإنذار ضمن الفئات الفرعية لـ SM المتقدم كما يحددها التصنيف التوافقي الدولي الأحدث (International Consensus Classification)، كما قارنت دراسة تحقق منفصلة شملت 910 مرضى أداء MAPS بنماذج تنبؤية أخرى باستخدام تصنيف قائم على ICC. لذا، إذا كنتم تستخدمونه سريريًا، فمن المفيد متابعة صدور النسخة المحدّثة.

جميع الأسئلة والنتائج المحتملة

عوامل الخطورة في MAPSالعنوان غير مرئي

نوع كثرة الخلايا البدينة الجهازية (SM)

ملاحظة: يشمل مصطلح «SM المتقدم» أشكال SM التي تتجاوز الأشكال الخاملة أو الخامدة (المتأججة ببطء).

Select one option:

SM الخامل أو الخامد (المتأجج ببطء)
SM المتقدم

العمر أكبر من 60 سنة

Select one option:

لا
نعم

تعداد الصفائح الدموية أقل من 150 x 10⁹/L

Select one option:

لا
نعم

الفوسفاتاز القلوي (ALP) في المصل أعلى من المعدل الطبيعي

Select one option:

لا
نعم

وجود طفرات غير مواتية

على سبيل المثال: ASXL1 و/أو RUNX1 و/أو NRAS.

Select one option:

لا / لم يتم الكشف عن أي طفرة
نعم، طفرة واحدة أو أكثر

النتائج المحتملة

درجة MAPS - خطورة منخفضة - البقاء الكلي الوسيط 198 شهرًا

ترتبط الدرجة الأعلى بإنذار أسوأ.
مجموع درجة MAPS الكلي 0-1 نقطة.
يُفسَّر بالتزامن مع النمط الفرعي للمرض وخطة العلاج والتقييم السريري الكامل.

درجة MAPS - خطورة عالية - البقاء الكلي الوسيط 12 شهرًا

ترتبط الدرجة الأعلى بإنذار أسوأ.
مجموع درجة MAPS الكلي 5 نقاط أو أكثر.
يُفسَّر بالتزامن مع النمط الفرعي للمرض وخطة العلاج والتقييم السريري الكامل.

درجة MAPS - خطورة متوسطة - البقاء الكلي الوسيط 85 شهرًا

ترتبط الدرجة الأعلى بإنذار أسوأ.
مجموع درجة MAPS الكلي 3 نقاط.
يُفسَّر بالتزامن مع النمط الفرعي للمرض وخطة العلاج والتقييم السريري الكامل.

درجة MAPS - خطورة متوسطة - البقاء الكلي الوسيط 36 شهرًا

ترتبط الدرجة الأعلى بإنذار أسوأ.
مجموع درجة MAPS الكلي 4 نقاط.
يُفسَّر بالتزامن مع النمط الفرعي للمرض وخطة العلاج والتقييم السريري الكامل.

الاستشهاد المرجعي

Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A. Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972.

الأدبيات العلمية

Mayo alliance prognostic system for mastocytosis: clinical and hybrid clinical-molecular models. Blood Adv. 2018 Nov 13;2(21):2964-2972. doi: 10.1182/bloodadvances.2018026245. PMID: 30413432; PMCID: PMC6234360.
Pardanani A, Shah S, Mannelli F, Elala YC, Guglielmelli P, Lasho TL, Patnaik MM, Gangat N, Ketterling RP, Reichard KK, Hanson CA, Vannucchi AM, Tefferi A.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30413432/
Validation of the Mayo alliance prognostic system for mastocytosis. Blood Cancer J. 2019 Feb 11;9(2):18. doi: 10.1038/s41408-019-0179-7. PMID: 30741929; PMCID: PMC6370807.
Mannelli F, Gesullo F, Rotunno G, Pacilli A, Pieri L, Guglielmelli P, Vannucchi AM.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30741929/

مقدمة

آلية العمل

كيفية تصنيف النتائج

الخلاصة

جميع الأسئلة والنتائج المحتملة

الاستشهاد المرجعي

الأدبيات العلمية

تقييمات ذات صلة

ISTH-SSC Bleeding Assessment Tool (ISTH-SCC BAT)

PRO-CTCAE من المعهد الوطني للسرطان

IMPEDE-VTE

إرشادات إيقاف وصف الأسبرين

أداة الاستطلاع المختصر المكونة من 36 بنداً (SF-36) من RAND (الإصدار الأول)

استبيان راند المختصر للصحة المكوَّن من 20 بنداً (SF-20)

درجة CHA2DS2-VASc لخطر السكتة الدماغية في الرجفان الأذيني

درجة HAS-BLED لخطر النزف الشديد

معايير هيستيا لتقييم الانصمام الرئوي (العلاج داخل المستشفى مقابل العلاج في العيادات الخارجية)

مقياس ATRIA لخطر النزف

تقييم وعلاج الانصمام الخثاري الوريدي في قسم الطوارئ

PESI المبسّط (مؤشر شدة الانصمام الرئوي: sPESI)

أيضًا من EVAL Foundation

Adult Self-Report Scale (ASRS-V1.1) for ADHD 6-Question Screener

اختبار تحديد اضطرابات تعاطي الكحول - C (AUDIT-C)

اختبار تحديد اضطرابات تعاطي الكحول (AUDIT)

درجة الكتف لجمعية جراحي الكتف والمرفق الأمريكية (ASES)

مقياس تقييم النشاط السلوكي (BARS)

CAGE Alcohol Questionnaire

اختبار فحص تعاطي المخدرات (DAST-10)

مقياس قدرة القدم والكاحل (FAAM)